LEISHMANIOSE CUTÂNEA NA REGIÃO MALAR ASSEMELHANDO-SE A CARCINOMA ESPINOCELULAR EM DOIS PACIENTES IDOSOS R. Bueno Filho et al Publicação oficial da Sociedade Brasileira de Dermatologia Dermatologia Anais Brasileiros de Volume 99 Número 3 2024 www.anaisdedermatologia.org.br FI 1,7 Dermatologia na pele negra Avaliação de neoplasias malignas secundárias associadas a micose fungoide em grande série de casos Epidermólise bolhosa hereditária: perfil clínicoepidemiológico de 278 pacientes em hospital terciário em São Paulo, Brasil Desafios do tratamento da acne — Recomendações de consenso de especialistas latino-americanos Corticofobia e adesão ao corticoide tópico no tratamento da dermatite atópica no Sul do Brasil Pili canaliculi provocados por cetuximabe — Análise ultraestrutural tridimensional
PERIODICIDADE BIMESTRAL EDITOR CIENTÍFICO Silvio Alencar Marques Universidade Estadual Paulista (UNESP) - Botucatu (SP), Brasil EDITORES CIENTÍFICOS ASSOCIADOS Ana Maria Roselino Universidade de São Paulo (USP) - Ribeirão Preto (SP), Brasil Hiram Larangeira de Almeida Jr Universidade Federal de Pelotas e Universidade Católica de Pelotas, Pelotas (RS), Brasil Luciana P Fernandes Abbade Universidade Estadual Paulista (UNESP) - Botucatu (SP), Brasil EQUIPE TÉCNICA Nazareno Nogueira de Souza BIBLIOTECÁRIA Vanessa Zampier An Bras Dermatol.| Rio de Janeiro | v.99 | n.3 | p. 327–488 | Maio/Junho 2024 w w w. a n a i s d e d e r m a t o l o g i a . o r g . b r Anais Brasileiros de Dermatologia Publicação Oficial da Sociedade Brasileira de Dermatologia ISSN: 0365-0596 Online ISSN: 1806-4841
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Volume 99. Número 3. Maio/Junho 2024 Sumário Educação Médica Continuada Dermatologia na pele negra .............................................................................................................. 327 Maurício Mota de Avelar Alchorne, Katleen da Cruz Conceição, Leonardo Lora Barraza e Marilda Aparecida Milanez Morgado de Abreu Artigo Original Nova proposta para classifi cação fenotípica e avaliação de resultados na dermatomiosite com base em manifestações clínicas e testes sorológicos .............................................................................................................. 342 Ting Huang, Ting Ding, Liqing Ding, Shasha Xie, Xiaojing Li, Qiming Meng, Xiaomeng Wu, Hui Luo e Hongjun Zhao Vantagens do sequenciamento completo do exoma sobre o imunomapeamento em 67 pacientes brasileiros com epidermólise bolhosa ...................................................................................................................... 350 Samantha Vernaschi Kelmann, Bruno de Oliveira Stephan, Silvia Maria de Macedo Barbosa, Rita Tiziana Verardo Polastrini, Zilda Najjar Prado de Oliveira, Maria Cecília Rivitti-Machado, Gustavo Marquezani Spolador, Rachel Sayuri Honjo, Ken Saida, Naomichi Matsumoto e Chong Ae Kim Associação do polimorfi smo IL-17F rs763780 e risco de psoríase na população turca: estudo de caso controle ............ 357 Ayşegül Başak Akadam-Teker e Burak Akşan Características clinicopatológicas e imuno-histoquímicas do pilomatricoma bolhoso: estudo retrospectivo, unicêntrico e comparação com pilomatricoma comum ............................................................................................. 362 Kyung-Hwa Nam, Sang-Kyung Lee, Il-Jae Lee, Jin Park e Seok-Kweon Yun Avaliação de neoplasias malignas secundárias associadas à micose fungoide em grande série de casos .................... 370 Tugba Atci, Dilay Yerlioğlu Ak e Can Baykal Epidermólise bolhosa hereditária: perfi l clínico-epidemiológico de 278 pacientes em hospital terciário em São Paulo, Brasil .......................................................................................................................................... 380 Chan I. Thien, Vanessa Rolim Bessa, Isadora Zago Miotto, Luciana Paula Samorano, Maria Cecília Rivitti Machado e Zilda Najjar Prado de Oliveira Seguimento em longo prazo de pacientes com carcinoma basocelular facial de alto risco tratados com interferon ...... 391 Vladimir Sánchez, Emilio Carpio, Vicente Eloy Fardales, Belkys Martínez, Ana Iris Arias, Elizabeth Brito, Niurka Bermudez e Yoel Rodríguez Proposta de aplicabilidade do Breslow modifi cado (medido a partir da membrana basal) como forma de predizer a sobrevida e o resultado do linfonodo sentinela de pacientes com melanoma cutâneo ....................................... 398 Marcel Arakaki Asato, Francisco Alves Moares Neto, Marcelo Padovani de Toledo Moraes, Juliana Polizel Ocanha-Xavier, Luiz Carlos Takita, Mariangela Esther Alencar Marques e José Cândido Caldeira Xavier-Júnior Risco de progressão de micose fungoide na fase inicial, experiência de 10 anos ................................................ 407 Santiago Andrés Ariza Gómez, Paula Alejandra Dubeibe Abril, Oscar Enrique Niebles Sincelejo e Henry Santiago Leal Reina
Revisão Desafi os do tratamento da acne – Recomendações de consenso de especialistas latino-americanos ......................... 414 Marco Rocha, Franz Barnes, Jemena Calderón, Leonel Fierro-Arias, Carlos Eduardo Montealegre Gomez, Carla Munoz, Obregón Jannell e Patricia Troieli Psoríase de novo ou exacerbação por inibidores de checkpoint PD-1 .............................................................425 Zi Wan, Jiangyuan Huang, Xiaojie Ou, Shuang Lou, Jianji Wan e Zhu Shen Cartas - Investigação A imunoexpressão da proteína 8-hidroxi-2’-desoxiguanosina está associada à patogênese da queilite actínica ........... 433 Cíntia Barreto de Oliveira Varela, Cristianne Kalinne Santos Medeiros, Jabes Gennedyr da Cruz Lima, Éricka Janine Dantas da Silveira e Patrícia Teixeira de Oliveira Dermatite alérgica de contato à resina toluenossulfonamida-formaldeído: ainda relevante? ................................. 436 Rosana Lazzarini, Bruna Barravieira Masselli e Mariana de Figueiredo da Silva Hafner Corticofobia e adesão ao corticoide tópico no tratamento da dermatite atópica no Sul do Brasil ........................... 439 Bruna Ossanai Schoenardie, Gabriela Fortes Escobar, Jéssica Pauli Damke, Gabriel Cardozo Müller e Renan Rangel Bonamigo Pili canaliculi provocados por cetuximabe – Análise ultraestrutural tridimensional ............................................ 442 Hiram Larangeira de Almeida Jr, Debora Sarzi Sartori, Felipe Yusuke Sato Shinzato, Samuel da Silva Julião e Sílvia Saueressig Prevalência da associação do líquen escleroso vulvar com tireoidite de Hashimoto ............................................ 445 Marcela Scárdua Sabbagh de Azevedo, Antônio Chambô Filho, Lucia Martins Diniz, July Barcellos Quimquim, Vickie White Loureiro Souza e Luana Amaral de Moura Cartas - Caso clínico Caso de epidermólise bolhosa distrófi ca com variante rara do gene COL7A1 .................................................... 448 Patrícia Amoedo, Ana Grangeia, Lígia Peralta e Alberto Mota Caso de ruptura de metástases hepáticas durante administração de pembrolizumabe para tratamento de melanoma cutâneo ...................................................................................................................................... 450 Shohei Igari, Miyuki Yamamoto, Nobuyuki Kikuchi, Mikio Ohtsuka e Toshiyuki Yamamoto Histiocitose cefálica benigna: manifestação exuberante em lactente ............................................................ 451 Ana Flávia Teixeira de Abreu, Rebecca Perez de Amorim, Pedro Marciano de Oliveira, Marcelo Padovani de Toledo Moraes e Silvio Alencar Marques Plasmocitoma cutâneo: uma manifestação rara do mieloma múltiplo ............................................................ 454 Larissa Helena Marques Carrai, Elaine Cristina Faria Abrahão Machado, Livia Matida Gontijo e Luiza Castro Ultrassonografi a de alta resolução com Doppler como método diagnóstico confi rmatório na retroníquia .................. 456 Cristina Vélez Arroyave, Laura Carvajal Betancur, Ángela María Londoño García e Leonard Pacheco Peñaranda Tricoepitelioma múltiplo familiar: relato de caso desfi gurante ....................................................................459 Thais Florence Duarte Nogueira, Stefanie Gallotti Borges Carneiro, Larissa Jacom Abdulmassih Wood e José Roberto Pereira Pegas Facomatose cesio-fl ammea-marmorata: relato desta rara associação ............................................................ 462 Luciane Zagonel, Mônica Vannucci Nunes Lipay, Glaucos Ricardo Paraluppi e Célia Antônia Xavier de Moraes Alves Cartas - Dermatopatologia Resposta isotópica de Wolf incomum: síndrome mielodisplásica com leucemia mieloide aguda desenvolvida em lesões de herpes-zóster ........................................................................................................................... 465 Yu Zhu e Wei Wu
Siringofi broadenoma écrino: dois relatos de casos exuberantes .................................................................... 467 Camila Schlang Cabral da Silveira, Luiz Felipe Oliveira Santos, Marcella Leal Novello D’Elia e Daniel Lago Obadia Cartas - Tropical/Infectoparasitária Leishmaniose cutânea na região malar assemelhando-se a carcinoma espinocelular em dois pacientes idosos ................. 472 Roberto Bueno Filho, Juliana Idalgo Feres, Natalia de Paula, Sebastião Antonio de Barros Júnior e Ana Maria Roselino Tinea corporis por Trichophyton benhamiae: primeiro caso transmitido por porquinho-da-índia relatado no Brasil ..................................................................................................................................... 475 Cristiana Ludwig Schneider Longo, Flávio Marcondes Hercules, Fábio Silva de Azevedo, Adriana Lúcia Pires Ferreira e Rosane Orofi no-Costa Cartas - Terapia Foliculite decalvante recalcitrante controlada com sucesso com adalimumabe ................................................. 480 José Ramos, António Magarreiro Silva, Ana Marta António e João Alves Inibição seletiva de JAK 1 com upadacitinibe como tratamento potencial para dermatite atópica grave e alopecia areata concomitante ...................................................................................................................... 483 Guilherme Muzy Primeiro relato de uso de tocilizumabe para doença de Darier com exacerbações no verão .................................. 485 Lele Chen, Wenwen Wang, Sen Zhou e Zhiming Li Correspondência ChatGPT: exame do título de especialista em Dermatologia e desempenho - Correspondência .............................. 487 Hinpetch Daungsupawong e Viroj Wiwanitkit
Anais Brasileiros de Dermatologia 2024;99(3):327- 341 Anais Brasileiros de Dermatologia www.anaisdedermatologia.org.br EDUCAC¸ÃO MÉDICA CONTINUADA Dermatologia na pele negra , Maurício Mota de Avelar Alchorne a, Katleen da Cruz Concei¸cão b, Leonardo Lora Barraza b e Marilda Aparecida Milanez Morgado de Abreu c,∗ a Faculdade de Medicina, Universidade Nove de Julho, São Paulo, SP, Brasil b Departamento de Dermatologia, Santa Casa de Misericórdia do Rio de Janeiro, Rio de Janeiro, RJ, Brasil c Departamento de Dermatologia, Universidade do Oeste Paulista, Presidente Prudente, SP, Brasil Recebido em 23 de julho de 2023; aceito em 17 de outubro de 2023 PALAVRAS-CHAVE Dermatopatias; Etnicidade; Pele; Pigmenta¸cão; Popula¸cão Resumo A grande maioria das publica¸cões em dermatologia tem como referência a pele clara; poucos trabalhos abordam as peculiaridades da pele negra, além de não haver consenso sobre o que é ser pele negra nas diferentes regiões do mundo. A falta de conhecimento sobre o assunto dificulta o reconhecimento e o manuseio das dermatoses nesse tipo de pele. Este artigo tem como objetivo revisar a literatura sobre características intrínsecas, assim como aspectos epidemiológicos e clínicos das manifesta¸cões cutâneas de diferentes dermatoses na pele negra. Foi verificado que há diferen¸cas, às vezes marcantes, entre os aspectos estruturais, biológicos e funcionais das peles negra e clara. Também há altera¸cões fisiológicas que precisam ser reconhecidas para se evitar interven¸cões desnecessárias. Algumas dermatoses têm maior incidência na pele negra, tais como acne, eczemas, discromias e dermatofitoses. Por outro lado, várias dermatoses são mais específicas da pele negra, tais como pseudofoliculite da barba, queloide, dermatose papulosa negra, úlceras da anemia falciforme, ainhum, papilomatose confluente e reticulada de Gougerot e Carteaud, algumas enfermidades do cabelo e do couro cabeludo (incluindo cabelo frágil e quebradi¸co, alopecia de tra¸cão, acne queloideana da nuca, foliculite dissecante e alopecia cicatricial central centrífuga). Um espectro de aspectos peculiares de dermatoses específicas, dentre elas sarcoidose, líquen plano (com destaque para a variante pigmentosa), psoríase, lúpus eritematoso, vitiligo, sífilis, pitiríase versicolor e neoplasias, são destacados. Nessas últimas, são comparadas características do carcinoma basocelular, carcinoma espinocelular e melanoma, além de ressaltados aspectos inusitados do linfoma cutâneo primário de células T, sarcoma de Kaposi endêmico e dermatofibrosarcoma protuberans. © 2024 Sociedade Brasileira de Dermatologia. Publicado por Elsevier Espan˜a, S.L.U. Este e´ um artigo Open Access sob uma licen¸ca CC BY (http://creativecommons.org/licenses/by/4.0/). DOI referente ao artigo: https://doi.org/10.1016/j.abd.2023.10.001 Como citar este artigo: Alchorne MMA, Concei¸cão KC, Barraza LL, Milanez Morgado de Abreu MA. Dermatology in black skin. An Bras Dermatol. 2024;99:327- 41. Trabalho realizado na Universidade do Oeste Paulista, Presidente Prudente, SP, Brasil. ∗ Autor para correspondência. E-mail: marilda@morgadoeabreu.com.br (M.A. Milanez Morgado de Abreu). 2666-2752/© 2024 Sociedade Brasileira de Dermatologia. Publicado por Elsevier Espan˜a, S.L.U. Este e´ um artigo Open Access sob uma licen¸ca CC BY (http://creativecommons.org/licenses/by/4.0/).
M.M. Alchorne, K.C. Concei¸cão, L.L. Barraza et al. Dermatologia na pele negra A grande maioria das publica¸cões em dermatologia tem como referência a pele clara; poucos trabalhos abordam as peculiaridades na pele negra. Essa falta de conhecimento sobre o assunto dificulta o reconhecimento das dermatoses na pele negra e pode gerar temor nos dermatologistas em realizar procedimentos mais invasivos nesses pacientes, sobretudo a respeito da indu¸cão de cicatrizes e altera¸cões pigmentares.1,2 A popula¸cão negra Não há defini¸cão única do que é ser negro. Assim, deve-se levar em considera¸cão essa subjetividade para a interpreta¸cão dos estudos. Segundo os antropologistas, existem cinco ra¸cas: caucasoides, mongoloides, australoides, negroides/congoides e capoides. Já etnia refere-se a um grupo social com afinidades linguísticas, culturais e ancestrais.1- 4 No dicionário Aurélio, a defini¸cão de negro é ‘‘aquele de cor muito escura; preto’’. Levando-se em considera¸cão a classifica¸cão dos fototipos de Fitzpatrick, os negros se enquadram nos tipos IV, V e VI, aqueles que raramente ou nunca se queimam pelo sol e se bronzeiam com facilidade.1,3 Enquanto nos Estados Unidos negro é aquele que tem ancestral negro em qualquer ponto da árvore genealógica, independente do tom da pele, no Brasil, o Instituto Brasileiro de Geografia e Estatística (IBGE) distingue as variedades pela cor da pele, que pode ser branca, preta, amarela, parda e indígena, considerando negros os pardos e os pretos.3 O termo pardo aplica-se à miscigena¸cão entre índios, brancos e negros, ou seja, pessoas com ancestralidade indígena, europeia e africana.3 Em virtude do alto grau de miscigena¸cão da popula¸cão brasileira, há pouca precisão em identificar um negro, prevalecendo para fins estatísticos o critério da autodeclara¸cão.3 De acordo com dados da Pesquisa Nacional por Amostra de Domicílios (PNAD contínua) 2021, 43% dos brasileiros se declararam brancos, 47% pardos e 9,1% pretos.4 Aspectos estruturais, biológicos e funcionais da pele negra Epiderme Estrato córneo Não há varia¸cão significante na espessura do estrato córneo, embora os negros apresentem maior número de camadas e essas sejam mais compactas e coesas.5,6 Na pele clara, são necessárias 6 a 15 tiras de fita para remover o estrato córneo; na pele negra, de 8 a 25. Em virtude da maior coesão, vesículas e bolhas permanecem mais tempo intactas na pele negra que na pele clara.7 Composi¸cão lipídica A pele negra apresenta níveis menores de ceramidas e maior perda transepidérmica de água,5,7 além de um índice de 2,5 vezes maior de descama¸cão espontânea que a branca, justificando maior xerose nessa popula¸cão.8 Melanócitos/melanossomos Não há diferen¸ca no número de melanócitos na pele negra, e sim nas características dos melanossomos (maiores, não agregados e degradados mais lentamente quando comparados aos da pele branca). Sua distribui¸cão também difere, estando em toda a epiderme. Além disso, os melanossomos têm pH mais neutro e maior atividade da tirosinase.5,7,9,10 Há maior melanogênese nos negros, e o conteúdo de melanina confere naturalmente fator de prote¸cão solar (FPS) de 13,4 em compara¸cão com 3,4 nos brancos.11 A pele escura transmite 7,4% de raios ultravioleta (RUV) B em compara¸cão com 29,4% na pele clara,7,12,13 ou seja, aproximadamente quatro vezes menos RUV atingem a derme superior, minimizando o fotoenvelhecimento e a propensão aos tumores cutâneos.7,12 Porém, como os RUV deterioram o sistema de defesa, a pele negra também requer fotoprote¸cão.7,12 A composi¸cão relativa de eumelanina e feomelanina independe do grau de pigmenta¸cão, mas há baixo teor de eumelanina fotoprotetora nas peles mais claras, explicando a maior sensibilidade aos RUV.14 Derme Não há diferen¸ca na espessura da derme entre os grupos étnicos, mas sim a nível celular.5,7,9 Os feixes de fibras colágenas são menores. Os macrófagos são maiores e mais numerosos, enquanto os mastócitos diferem apenas no tamanho dos grânulos, que são maiores.5,7,9 Os fibroblastos são maiores, mais numerosos, bi ou multinucleados e hiperreativos, o que, associado à diminui¸cão constitucional da colagenase, explica a maior predisposi¸cão a queloides.1 Essas características protegem dos efeitos da idade, retardando a atrofia da derme nos negros. Não há diferen¸cas no tecido elástico.7,9 Glândulas anexas As varia¸cões das glândulas anexas apresentam estudos conflitantes. Alguns relatam que não existem diferen¸cas no número de glândulas écrinas. No entanto, a maioria concorda que as glândulas apócrinas apresentam-se em maior número, tamanho e também produzem grande quantidade de secre¸cão, com odor característico.5,7 As glândulas sebáceas não apresentam diferen¸cas no número, mas são maiores e produzem maior quantidade de sebo,7 o que pode favorecer o surgimento de lesões de acne.8 Couro cabeludo, folículos pilosos e cabelos Couro cabeludo O couro cabeludo apresenta máculas semelhantes a asteriscos, escamas e resíduos de cosméticos; eritema é comum. A cor, vista na tricoscopia, varia entre o marrom claro e o preto e não se correlaciona com a cor da pele; uma rede pigmentada perifolicular, ou padrão em favo de mel, formada por linhas pigmentadas (correspondentes aos melanócitos da crista da rede) que circundam áreas hipocrômicas (menos melanócitos na epiderme suprapapilar) é visível. Uma característica única e normal é a presen¸ca de pontinhos brancos 328
Anais Brasileiros de Dermatologia 2024;99(3):327- 341 Tabela 1 Diferen¸cas entre a pele negra e a pele clara Características Pele negra Pele clara Estrato córneo Igual espessura Igual espessura Células do extrato córneo compactas, com grande coesão intercelular. Mais camadas de células Células menos compactas, menos camadas de células Melanócitos Igual em número Igual em número Melanossomas Longos, não são agrupados, presentes em toda a epiderme Pequenos, agrupados, ausentes nas camadas superficiais da epiderme Conteúdo de melanina Maior Menor Pelo Espiral Liso, helicoidal, ondulado Síndrome de degenera¸cão folicular ++ - Alopecia de tra¸cão ++ - Mastócitos Grânulos grandes Grânulos pequenos Prurido ++ + Fibras colágenas Pequenas e empilhadas Fragmentos de fibras ocasionalmente presentes. Cicatriza¸cão e forma¸cão de queloide +++ + Fibroblastos Longos e em maior número Pequenos e em menor número Produ¸cão de vitamina D + +++ Fonte modificada de Zaid, 2017.7 entre as unidades foliculares, semelhante ao sinal de fibrose da alopecia cicatricial.15 Folículos pilosos A densidade e o número de folículos pilosos são menores e há diferen¸cas na sua forma: são curvados, em forma de espiral, cuja sec¸cão transversal é elíptica. Há assimetria na forma e na distribui¸cão celular do bulbo capilar e das bainhas radiculares interna e externa.16,17 Os melanossomos estão presentes na bainha radicular externa e no bulbo dos pelos velinos, por isso são mais fortemente pigmentados. As glândulas sebáceas estão em menor quantidade e são menos ativas, secretando menos sebo, contribuindo para o ressecamento.16- 18 O fluxo sanguíneo está diminuído, aumentando a suscetibilidade à alopecia cicatricial. A ancoragem do tecido elástico ao folículo piloso está reduzida, favorecendo à alopecia por tra¸cão.7 Cabelos O cabelo negroide é a característica fenotípica mais distinta nos negros. São difíceis de pentear, resultando em práticas distintas de cuidados; além de lavagem menos frequente, formam nós, rachaduras e fissuras longitudinais ao longo da haste.7,19,20 Há vários graus de cachos, e a fragilidade mecânica aumenta com graus mais altos de curvatura. A haste apresenta menor diâmetro, cutícula mais fina e ressecamento (menor conteúdo de água e sebo), apresentando menor resistência tênsil, o que favorece à quebra.1 Várias proteínas extracelulares da matriz e as jun¸cões de adesão estão diminuídas,16,17 levando a diferen¸cas na textura, na resistência e na capacidade de gerenciamento do cabelo. As unidades foliculares comumente apresentam fios de cabelo emergindo juntos e as fibras onduladas emergem angularmente ao couro cabeludo. A composi¸cão química é semelhante à dos outros grupos, como a de queratina e aminoácidos. Pequenas diferen¸cas foram relatadas no número de proteínas com baixo e alto teor de enxofre (pontes dissulfeto).17,18 Quando colocado na água, o cabelo afro- -americano tem porcentagem menor de absor¸cão radial do que o asiático e o caucasiano, talvez em virtude das diferen¸cas no teor de lipídios.16,19,20 As principais diferen¸cas entre a pele negra e a pele clara são demonstradas na tabela 1. Dermatoses na pele negra Há varia¸cões na pele negra que podem ser confundidas com anormalidades. Por outro lado, algumas dermatoses são mais frequentes ou praticamente exclusivas dos negros e outras apresentam-se de maneira particular, com características inerentes à intensa pigmenta¸cão e à tendência a padrões peculiares de rea¸cão. Essas particularidades requerem habilidade para o reconhecimento e o manuseio apropriado e estão classificadas, segundo os temas, na figura 1.1,3 Os negros tendem a ter quatro padrões patológicos de rea¸cão:1 1) labilidade pigmentar (tendência à forma¸cão de lesões pigmentares, resultando em hiperpigmenta¸cão e hipopigmenta¸cão); 2) resposta folicular e doen¸cas foliculares; 3) resposta mesenquimal (fibroblástica e granulomatosa); 4) resposta bolhosa. Vale ressaltar que as dermatoses vermelhas ou marrons na pele clara, mascaradas pela pigmenta¸cão, aparecem pretas, cinzas ou roxas na pele negra. As lesões foliculares, papulares e anulares são mais frequentes em afro-caribenhos.7 Peculiaridades fisiológicas da pele negra As altera¸cões fisiológicas da pele negra são demonstradas na tabela 2.21- 27 329
M.M. Alchorne, K.C. Concei¸cão, L.L. Barraza et al. Figura 1 Temas de destaque na pele negra. Dermatoses de maior incidência na pele negra Cinco principais diagnósticos em dermatologia destacam-se nos afro-americanos: acne, eczema não especificado, dermatite atópica, dermatite seborreica e discromia.28 Na popula¸cão angolana de fototipo V-VI, em Luanda, destaca-se a prevalência de acne, dermatofitose e dermatite atópica. Em indivíduos com 13 anos ou mais, as principais queixas foram acne (23,6%), dermatofitose (11,0%) e pitiríase versicolor (8,6%). Na popula¸cão pediátrica, dermatite atópica (29,4%), tinea capitis (13,7%) e molusco contagioso (12,5%) foram os distúrbios mais frequentes. Nas mulheres adultas, a acne (31,3%) foi a principal condi¸cão, enquanto nos homens adultos, a dermatofitose (13,5%).29 Hábitos socioculturais nas comunidades negras, visando mascarar altera¸cões da pigmenta¸cão com produtos emolientes, produzem foliculites. O uso de pomadas, óleos e cremes nos cabelos, em geral, causam alopecia e acne cosmética na região frontal.7 Acne A acne é uma das condi¸cões mais comuns, observada em crian¸cas e adolescentes negros. Sua patogênese é semelhante entre os diferentes grupos étnicos, mas produtos usados frequentemente na pele e nos cabelos por indivíduos negros podem ser comedogênicos. As lesões nódulo-císticas são menos frequentes, mas mesmo lesões sem inflama¸cão clínica, como as comedoneanas, apresentam alto grau de inflama¸cão histológica, o que pode explicar a hiperpigmenta¸cão pós-inflamatória. Cicatrizes queloideanas são sequelas frequentes no tórax, no dorso e na linha mandibular.1,30,31 Eczemas Eczema de contato Os negros são menos suscetíveis a irritantes. Isso é atribuído à maior coesão das células do estrato córneo na pele escura. Essa diferen¸ca é indetectável se o estrato córneo é removido.7 As características clínicas em pacientes com pele escura incluem liquenifica¸cão, hiperpigmenta¸cão e erup¸cão papular ou folicular precoce com mínimo eritema. Nos testes de contatos, verifica-se semelhan¸ca na frequência geral de alergia entre negros e brancos, mas há diferen¸cas na sensibiliza¸cão aos alérgenos, com positividade a níquel, mistura de fragrâncias, bacitracina, bálsamo do Peru e parafenilenodiamina (PFD). A PFD, encontrada na tintura de cabelo, e a imidazolidinilureia, um conservante liberador de formaldeído, foram mais frequentemente alergênicos em homens negros em compara¸cão aos brancos.32 O uso de tinturas de cabelo mais escuras na comunidade negra pode explicar a maior sensibiliza¸cão a PFD. As diferen¸cas nos padrões de sensibiliza¸cão, provavelmente, se devem a práticas culturais.33 Dermatite atópica A patogênese da dermatite atópica (DA) inclui fatores genéticos e ambientais, variando entre diferentes popula¸cões étnico raciais. Indivíduos negros têm sete vezes mais chances de procurar atendimento para DA que brancos.34 Há diferen¸cas nas propriedades de barreira da pele que podem ter implica¸cões na DA.28 Diferen¸cas nas cepas de S. aureus, incluindo variabilidade na presen¸ca de genes superantígenos, foram demonstradas entre brancos e negros com DA.35 Clinicamente, há expressões diferenciadas de eritema, em virtude da melanina de fundo, manifestando-se com placas marrom-avermelhadas, violáceas, cinzas ou intensamente hipercrômicas, em vez de vermelho vivo. Há maior visibilidade da descama¸cão e do ressecamento. Localizam-se mais frequentemente nas áreas extensoras do que nas flexurais. O prurido é mais frequente e mais grave. Pápulas foliculares e perifoliculares, morfologia liquenoide ou papulonodular são frequentes, além de hipercromia e liquenifica¸cão periorbitária. Hiperpigmenta¸cão pós-inflamatória é mais frequente e persistente.35 Dermatite seborreica A dermatite seborreica (DS) está entre os cinco diagnósticos mais comuns em negros.29 Em adultos e adolescentes, o eritema subjacente é pouco visível e há hipopigmenta¸cão nas áreas clássicas de envolvimento,36 possivelmente pela inibi¸cão da fun¸cão da tirosinase no melanócito por metabólitos da Malassezia, com menor produ¸cão de pigmento.37,38 Crian¸cas negras frequentemente apresentam eritema, descama¸cão e hipopigmenta¸cão das áreas afetadas e DA sobrejacente, que acentua a hipopigmenta¸cão.37,39 A DS do couro cabeludo é proeminente entre mulheres negras e pode ser exacerbada pelo uso excessivo de óleos ou pomadas capilares e pela lavagem infrequente.38 Nas crian¸cas, em geral, não tem a ‘‘crosta láctea’’, vista em caucasianos.38,39 Em outras faixas etárias, a DS petaloide, com lesões circinadas, anéis policíclicos coalescentes, rosa ou hipopigmentados, com descama¸cão furfurácea, é observada na linha de implanta¸cão capilar ou em outras áreas do rosto.39 330
Anais Brasileiros de Dermatologia 2024;99(3):327- 341 Tabela 2 Peculiaridades fisiológicas da pele negra Altera¸cão Incidência Etiopatogenia Características clínicas Melanose da área malar21 Igual quanto ao sexo; maior acima de 50 anos Desconhecida. Em mulheres jovens, parece relacionar-se à atopia Hipercromia, de limites imprecisos, distribuída simetricamente nas regiões malares Hiperpigmenta¸cão perioral21 Mais em mulheres Desconhecida; parece não ser sequela de inflama¸cão Hipercromia na pele adjacente aos ângulos da boca Melanose periorbital22 Mais em mulheres Multifatorial: genética, hiperpigmenta¸cão pós-inflamatória, edema periorbitário, hipervasculariza¸cão e sombreamento Hipercromia periorbital e palpebral bilateral, às vezes até a parte superior do nariz e glabela. Há aumento da quantidade de melanina na derme papilar com vasodilata¸cão na derme reticular e macrófagos contendo pigmento na derme Hiperpigmenta¸cão maturacional22 4-5a década de Fitzpatrick tipos de pele IV-V Exposi¸cão crônica ao sol e possivelmente obesidade e diabetes Manchas hipercrômicas, com bordas pouco nítidas que eventualmente desaparecem na pele normal afetando áreas expostas ao sol, incluindo as faces laterais da face e dorso das mãos e pés. Na Histopatologia, prolifera¸cão de melanócitos com relatos de prolifera¸cão epidérmica papilomatosa Linhas de Voigt-Futcher7,23 17% a 40% dos negros; mais em mulheres Desconhecida. Congênita ou adquirida (hormonal - gravidez) Linhas bem demarcadas bilaterais, que separam áreas mais pigmentadas de áreas mais claras. Pode ocorrer nos membros, tórax ou abdome, seguindo dermátomo Hipopigmenta¸cão da linha média7 30% a 40% dos negros; mais em homens; menos visível coma idade Heran¸ca autossômica dominante Faixa linear hipocrômica na região esternal, podendo estender-se até a linha alba e região infraclavicular Hiperpigmenta¸cão palmoplantar7 Comum e mais frequente quanto maior a pigmenta¸cão da pele Máculas hipercrômicas pequenas, bem delimitadas, em número e tamanho variável, nas superfícies palmoplantares Melanoníquia ungueal estriada7,24 Mais frequente quanto maior a pigmenta¸cão da pele; até 77% dos adultos jovens afro-americanos e quase 100% nos maiores de 50 anos, aumentando a intensidade com a idade Ativa¸cão melanocítica na matriz, com deposi¸cão de melanina na lâmina ungueal. Menos comumente, hiperplasia melanocítica na matriz ou no leito ungueal Pigmenta¸cão em faixas longitudinais ou difusa na unha, desde a matriz até a ponta, mais comum nos1◦ e 2◦ quirodáctilos. Na dermatoscopia, fundo homogêneo acinzentado, com linhas acinzentadas longitudinais e paralelas. Pode ser visto o sinal pseudo-micro-Hutchinson (pigmenta¸cão da cutícula) Hiperpigmenta¸cão da mucosa oral7 Desenvolve durante as duas primeiras décadas de vida Ativa¸cão melanocítica com deposi¸cão de melanina no epitélio Manchas hipercrômicas, localizadas ou disseminadas. Nas gengivas, são mais comuns einestéticas, especialmente com linha de sorriso alta 331
M.M. Alchorne, K.C. Concei¸cão, L.L. Barraza et al. Tabela 2 (Continuação) Altera¸cão Incidência Etiopatogenia Características clínicas Mancha mongólica25 40% a 90% dos recém-nascidos negros. Costuma desaparecer até os 7 anos de idade Desconhecida. Quando extensa, associa-se com condi¸cão sistêmica, como erros congênitos do metabolismo Mancha azul-acinzentada, geralmente única, na região lombossacra. Melanócitos na derme Leucoedema oral26 70% a 90% dos negros adultos e 50% das crian¸cas; mais em homens Fisiológico, mas a irrita¸cão por fumo ou má higiene oral precária são fatores. Há acúmulo de líquido nas células epiteliais Placas branco-acinzentadas, edematosas, na mucosa jugal, bilateralmente, que desaparecem se a mucosa é distendida. Dobras ou linhas brancas podem cruzar a área afetada Pápulas peroladas penianas27 14% a 48% dos homens negros; na idade pós-puberal ou início da idade adulta, declinando coma idade Acredita-se que sejam estruturas vestigiais Pápulas assintomáticas, benignas, branco-peroladas, em cúpula ou filiformes, de 1 a 4 mm, ao redor da glande, em fileira única ou dupla. A dermatoscopia mostra padrão de paralelepípedos ou uva com vasos centrais pontilhados ou em vírgula. A histopatologia mostra ser angiofibroma Discromias Os distúrbios pigmentares são a terceira condi¸cão mais comum na pele de negros,28 podendo ser tanto a hiperpigmenta¸cão como a hipopigmenta¸cão/acromia, a última psicologicamente devastadora, em virtude do contraste marcante com a pele normal, além da resistência ao tratamento.7 Hiperpigmenta¸cão pós-inflamatória Entre os distúrbios da pigmenta¸cão na pele negra, a hiperpigmenta¸cão pós-inflamatória (HPI) é o mais comum. Ocorre após inflama¸cão ou injúria cutânea,30,40,41 resultante da produ¸cão excessiva ou dispersão irregular de melanina.2 Várias são as etiologias, incluindo infec¸cões, doen¸cas inflamatórias e injúria cutânea por agentes físicos ou químicos, inclusive procedimentos cosmiátricos. A HPI se manifesta como máculas na mesma distribui¸cão que o processo inflamatório inicial, cuja intensidade pode ter correla¸cão direta com os fototipos (fig. 2).41 Hipopigmenta¸cão pós-inflamatória A hipopigmenta¸cão pós-inflamatória é mais comum e mais evidente em pessoas com pele escura. Resulta de condi¸cões, como inflamatórias (DA, DS, dermatite de contato, psoríase etc.), neoplásicas (micose fungoide), infecciosas (sífilis), traumáticas (feridas, queimaduras) ou iatrogênicas (pós- -laser, crioterapia ou peelings químicos). Apresenta-se na forma de mácula única ou múltiplas, de tonalidade hipocrômica, sem descama¸cão.7 Hipomelanose macular progressiva A hipomelanose macular progressiva (HMP) é dermatose comum e mal diagnosticada. Distribui-se mundialmente e é mais frequente nos países tropicais em negros, afetando, Figura 2 Hiperpigmenta¸cão pós-inflamatória: máculas hipercrômicas na região lombossacra e nádegas. preferencialmente, mulheres jovens. Acredita-se que C. acnes produza um fator despigmentante, visto que essa bactéria pode ser cultivada a partir dos folículos nos pontos hipopigmentados, mas não na pele vizinha de aparência normal. Caracteriza-se por manchas hipopigmentadas confluentes, mal definidas, não descamativas, localizadas no tronco, em torno da linha média e, raramente, estendendo- -se às extremidades proximais e às regiões da cabe¸ca e do pesco¸co.31 Não há prurido, dor ou inflama¸cão prévia. É estável ou progride lentamente por anos, com desaparecimento espontâneo após a meia-vida.31 A luz de Wood pode mostrar fluorescência folicular vermelha nos pontos hipopigmentados. A dermatoscopia revela áreas esbranqui¸cadas, mal definidas, sem descama¸cão.42 O exame histopatológico exibe diminui¸cão de melanina na epiderme, e a derme tem aparência normal.43,44 332
Anais Brasileiros de Dermatologia 2024;99(3):327- 341 Pitiríase alba A pitiríase alba (PA) inicia-se em torno dos 3 a 16 anos, sem predile¸cão por sexo, ocorrendo mais comumente na pele mais escura.31 Sua etiopatogenia permanece desconhecida; contudo, acredita-se que represente dermatite inespecífica com hipopigmenta¸cão pós-inflamatória residual. Achados associados incluem glândulas sebáceas atróficas, anemia por deficiência de ferro e baixos níveis de cobre sérico.44 As crian¸cas negras podem ser geneticamente predispostas à xerose, o que pode levar à PA.31 Fatores ambientais como exposi¸cão solar, banhos longos e frequentes e esfolia¸cão mecânica parecem ser fatores predisponentes na pele suscetível.31 É importante indagar sobre a história pessoal ou familiar de atopia, pois é um dos critérios menores para a DA.31,44 Na pele escura, lesões precoces se apresentam como dermatite subclínica e o eritema é pouco evidente.31 As lesões iniciais são pápulas descamativas que evoluem para manchas hipocrômicas bem visíveis, diferente da pele clara, em virtude do contraste com a pele sã, acometendo geralmente a face, o pesco¸co e os bra¸cos; os achados histológicos são inespecíficos.31,44 Melasma O melasma é hiperpigmenta¸cão adquirida comum, ocorrendo tipicamente na face, com alta prevalência em mulheres e tipos de pele mais escuras. A história familiar, principalmente na pele mais escura, é importante fator de risco.45,46 Clinicamente, a pigmenta¸cão é mais intensa e persistente. Na histopatologia, os melanófagos têm sido detectados na derme superficial, com distribui¸cão muito heterogênea, variando de uma região da lesão para outra num mesmo paciente e até mesmo dentro de um determinado melasma.46 Dermatoses mais específicas da pele negra Pseudofoliculite da barba A pseudofoliculite da barba (PFB), também conhecida como pili incarnati ou sicose da barba, é doen¸ca crônica comum, vista quase exclusivamente nos homens negros, entre 14 e 25 anos de idade, com prevalência entre 45% e 83%. A condi¸cão causa problemas em profissões que necessitam de aparência barbeada.47 A etiopatogenia é uma rea¸cão inflamatória de corpo estranho ao redor do pelo, em virtude de suas características estruturais e pela dire¸cão de seu crescimento, que curva para baixo e penetra na epiderme e na derme (penetra¸cão extrafolicular) ou cresce dentro do folículo, perfura sua parede e penetra na derme (penetra¸cão transfolicular). Essa última, em geral, resulta da técnica de barbear incorreta, como esticando a pele, e o uso de lâminas que puxam o pelo em vez de cortá-lo, resultando na sua retra¸cão com a ponta abaixo da superfície da pele. Estudos de biologia molecular verificaram a substitui¸cão de um único nucleotídeo na queratina específica das camadas do folículo piloso (K6hf).48 Acredita-se que a muta¸cão em K6hf leva a um citoesqueleto enfraquecido, aumentando as chances de pelos encravados. Os portadores do polimorfismo A12T do gene que codifica a queratina têm chance seis vezes maior de desenvolver PFB. Cerca de 76% dos homens que fazem a barba regularmente e que carregam o polimorfismo A12T desenvolvem PFB, o que torna este um fator de risco significante para a doen¸ca. Por fim, a PFB foi associada ao uso de ciclosporina e de corticosteroides em pacientes com transplante renal e também à pressão do violino sob a mandíbula (pesco¸co de violinista).49 Clinicamente, são papulo-pústulas foliculares, onde o pelo pode ser visto num sulco linear. Acomete, principalmente, a face e o pesco¸co do homem, mas também é vista em mulheres em áreas onde se pratica depila¸cão, tais como as axilas, a região púbica e as pernas no climatério ou em jovens hirsutas. As pústulas podem ser secundárias à infec¸cão, geralmente por Staphylococcus epidermidis. Pode ocorrer hiperpigmenta¸cão pós-inflamatória e queloides. O exame histopatológico mostra invagina¸cão da epiderme, infiltrado inflamatório neutrofílico, microabscessos, granulomas do tipo corpo estranho e fibrose.49 Queloide Os queloides e as cicatrizes hipertróficas são considerados tipos distintos de cicatrizes. São crescimentos benignos excessivos de tecido cicatricial em locais de injúrias cutâneas. Clinicamente, queloides são pápulas, placas ou nódulos lisos, brilhantes e firmes, vermelhos ou rosados, com hiperpigmenta¸cão progressiva, que se espalham na pele normal circundante. Cicatrizes hipertróficas não crescem além dos limites da injúria original. Na histopatologia, queloides tendem a apresentar grande volume de colágeno hialino, eosinofílico e espesso e muitos vasos sanguíneos; o contrário ocorre nas cicatrizes hipertróficas. No entanto, a cicatriz pode apresentar crescimento e características histológicas tanto de cicatrizes hipertróficas quanto de queloides, sugerindo que ambos sejam manifesta¸cões de uma mesma doen¸ca fibroproliferativa, diferindo apenas na intensidade e na dura¸cão da inflama¸cão.50,51 Dermatose papulosa negra São lesões benignas da pele, de etiologia desconhecida, mas com predisposi¸cão genética, com mais de 50% dos pacientes relatando história familiar.7 A maior prevalência é em negros, entre 10% e 30%. Inicia-se após a puberdade, como múltiplas pápulas hiperpigmentadas, arredondadas ou filiformes, com 1 a 5 mm, na face, no pesco¸co e no tronco, aumentando gradativamente em número (fig. 3). Em geral, são assintomáticas, embora possam irritar e co¸car.7 Úlceras da anemia falciforme As úlceras são complica¸cão frequente da doen¸ca falciforme. A origem geográfica é um fator na ocorrência dessa doen¸ca.52,53 Os genótipos dos pacientes são, em ordem decrescente de frequência: anemia falciforme SS homozigótica, talassemia Sb0 heterozigótica composta e hemoglobina do tra¸co falciforme. A incidência das úlceras varia com a taxa de hemoglobina total e a taxa de hemoglobina fetal. Quando baixas, estão associadas a risco aumentado. São úlceras muito dolorosas, localizadas nas pernas, com difícil cicatriza¸cão. O prognóstico associa-se às suas características clínicas, e não às características biológicas da doen¸ca falciforme. A cura completa foi alcan¸cada em 6 meses em 75% 333
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