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DISCUSIÓN DE LA ÍNTIMA
El sarcoma de vena cava inferior (VCI) es un tumor muy poco
frecuente que se suele diagnosticar tardíamente. La impor-
tancia de tener presente este tumor en el diagnóstico dife-
rencial de los tumores retroperitoneales permitirá realizar
un diagnóstico más precoz que mejore la supervivencia del
paciente.
Destacamos tres patrones fundamentales de crecimiento:
extraluminal, intraluminal, o una forma combinada; siendo el
primero el más frecuente (60%).
Se clasifican en tres segmentos en función de su localización
anatómica (1,4,7).
Segmento III (superior): Entre las venas suprahepáticas y la
aurícula derecha; en el 36% de los casos.
Segmento II (medio, el más frecuente): entre la desembo-
cadura de ambas venas renales y las venas suprahepáticas.
Constituyen el 44% de los casos. Esta localización condiciona
un pronóstico más favorable.
Segmento I (inferior): caudalmente a las venas renales. Repre-
senta el 20% de los casos.
Las manifestaciones clínicas dependen del segmento afectado,
del tamaño tumoral y del patrón de crecimiento. La afectación
del segmento superior suele manifestarse como Síndrome de
Budd-Chiari, la del segmento medio como síndrome nefrótico
y la del segmento infrarrenal condiciona un edema de extre-
midades inferiores. Si estos tumores tienen un patrón de creci-
miento intraluminal, hay mayor probabilidad de que presenten
alguna manifestación clínica, en cualquier caso inespecífica. La
ecografía suele ser la prueba de imagen inicial, siendo la TC
y RM los métodos fundamentales para realizar el diagnóstico,
determinar el grado de infiltración, la presencia de metástasis
y la existencia de trombosis asociada.
La imagen más típica en la TC es la de una masa heterogénea
e hipovascular con signos de necrosis y hemorragia en su
interior.
Puede presentar realce periférico y dilatación u obstrucción
venosa (3,6).
El diagnóstico de certeza es histopatológico, mediante
biopsia intraoperatoria o necropsia. La biopsia guiada ecográ-
ficamente, puede contribuir a establecer el tipo histológico,
estadio y el grado tumoral. El único tratamiento con inten-
ción curativa es la resección quirúrgica, salvo si hay afecta-
ción de las venas suprahepáticas o del segmento III, en cuyo
caso se considera irresecable. En caso de infiltración renal,
debe realizarse una nefrectomía radical.
La supervivencia a los 5 años es del 0% en pacientes con
márgenes quirúrgicos positivos, y del 68% en aquellos con
márgenes negativos. En la cirugía, la vena cava inferior puede
ser reconstruida mediante una cavoplastia, con prótesis de
politetrafluoroetileno (PTFE) o de dacron, siendo una alterna-
tiva la ligadura (1,4,5,8).
Postcirugía, el paciente debe ser anticoagulado durante
seis meses y posteriormente antiagregado de forma profi-
láctica (4,5,7). En caso de resección completa sin recidiva,
la mediana de supervivencia aumenta un promedio de 30
meses aproximadamente (3-5).
La adriamicina ha sido empleada de forma coadyuvante en el
control de las micrometástasis, sin evidencias significativas
en el periodo libre de enfermedad (2,4,5).
En cuanto a factores de mal pronóstico destacamos: el desa-
rrollo del síndrome de Budd-Chiari, afectación de la VCI en
más de un segmento y el edema en extremidades inferiores.
Las tasas de recurrencia son muy elevadas, entre un 10 y un
30%, siendo el factor pronóstico más importante la presencia
de márgenes quirúrgicos libres de enfermedad.
CONCLUSIÓN
El leiomiosarcoma de vena cava inferior continúa siendo un
reto diagnóstico por su escasa prevalencia e inespecifidad
clínica de presentación. La única opción curativa actual es
quirúrgica y los márgenes libres de enfermedad conforman
el principal factor pronóstico.
FIGURA 4. CORTE AXIAL DE SECUENCIA DE RM
POTENCIADA EN T2 CON SUPRESIÓN GRASA.
Se identifican los dos nódulos hiperintensos de 3x2cm en el glúteo menor
derecho (cabeza de flecha) y otro de 6x3cm en el glúteo medio izquierdo
sugestivos de metástasis.
[REV. MED. CLIN. CONDES - 2017; 28(2) 322-325]