15 / 154
341
[CLASIFICACIÓN DE LOS TUMORES CEREBRALES - Dra. Mariana Sinning]
glioblastomas secundarios, es decir, aquellos que provienen
de gliomas OMS grado II y III. Su alteración más frecuente
es la mutación del IDH1 e IDH2 y PDGFRA. Es la variante de
mejor pronóstico.
El glioblastoma neural presenta marcadores de expresión
neuronal como el NEFL, GABRA1, SYT1, and SLC12A5.
El glioblastoma clásico presenta amplificación del cromosoma 7
y pérdida del cromosoma 10, así como amplificación del EGFR
en el 97% de ellos.
El glioblastoma mesenquimal presenta deleción 17q11.2,
región que codifica en gen NF1, así como marcadores mesen-
quimales. Es el subtipo de peor pronóstico (7).
Así el devastador glioblastoma se diagnostica hoy como
glioblastoma IDH mutado (sobrevida global 31 meses),
glioblastoma IDH nativo (sobrevida global 15 meses) (6),
NOS: no especificado, se utiliza en aquellos casos en los que el estudio molecular no se ha realizado.
GLIOMAS DE BAJO GRADO
DIAGNÓSTICO OMS 2016
GRADO OMS
Astrocitoma difuso
Astrocitoma difuso IDH mutado
Grado II
Astrocitoma difuso IDH nativo
Grado II
Astrocitoma difuso NOS
Grado II
Oligodendroglioma
Oligodendroglioma IDH mutado y 1p19q codeletado
Grado II
Oligodendroglioma NOS
Grado II
Oligoastrocitoma
Oligoastrocitoma NOS
Grado II
GLIOMAS ALTO GRADO
Astrocitoma anaplásico
Astrocitoma anaplásico IDH mutado
Grado III
Astrocitoma anaplásico IDH nativo
Grado III
Astrocitoma anaplásico NOS
Grado III
Oligodendroglioma anaplásico
Oligodendroglioma anaplásico IDH mutado y 1p/19q codeletado
Grado III
Oligodendroglioma anaplásico NOS
Grado III
Oligoastrocitoma anaplásico
Oligoastrocitoma NOS
Grado III
Glioblastoma
Glioblastoma IDH mutado
Grado IV
Glioblastoma IDH nativo
Grado IV
Glioblastoma NOS
Grado IV
MEDULOBLASTOMA
Meduloblastoma genéticamente
definido
Meduloblastoma SHH activado y p53 mutado
Grado IV
Meduloblastoma SHH activado y p53 nativo
Grado IV
Meduloblastoma no WNT no SHH
Grado IV
Meduloblastoma
histológicamente definido
Meduloblastoma clásico
Grado IV
Meduloblastoma desmoplástico/nodular
Grado IV
Meduloblastoma con nodularidad extensa
Grado IV
Meduloblastoma de células grandes/anaplásico
Grado IV
Meduloblastoma NOS
Grado IV
TABLA 1. EXTRACTO CLASIFICACIÓN DE TUMORES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL, OMS AÑO 2016