140 / 164
400
quecino, zonas hemorrágicas y consistencia friable (Figura 1).
Al estudio histológico hay patrones sólido, papilar, trabecular,
esclerótico y extensas zonas de hemorragia (Figura 2). Destacan
dos poblaciones celulares, con elementos centrales pequeños,
redondeados y células periféricas, superficiales, cuboides o
cilíndricas (Figura 3). Ambos componentes sin atipias, mitosis
ni necrosis. En el estudio inmunohistoquímico los dos compo-
nentes neoplásicos dieron positividad para antígeno de
membrana epitelial (EMA) y factor transcriptor tiroideo (TTF1)
(Figura 4). Hubo también positividad para pancitoqueratina
(AE1/AE3) en células superficiales. El índice proliferativo (Ki-67)
fue de 1%.
El aspecto histológico con sus diversos patrones arquitecturales,
los dos componentes celulares y la inmunoreactividad descrita,
permitieron formular diagnóstico de hemangioma esclerosante
(neumocitoma).
FIGURA 1. Aspecto macroscópico, tumor
subpleural, bien delimitado, hemorrágico con
parénquima pulmonar circundante
FIGURA 2. Papilas y áreas sólidas con esclerosis
estromal, rodeadas por espacios vasculares.
(HE 200x)
FIGURA 3. Estructuras papilares con dos
poblaciones celulares de ubicación central y
periférica. (HE 400x)
FIGURA 4. EMA y TTF1 con marcación positiva
intensa en ambas poblaciones celulares
DISCUSIÓN
El hemangioma esclerosante pulmonar (neumocitoma) es un tumor
raro, con propuestas histogenéticas que han mutado en el tiempo.
Se han sugerido orígenes mesotelial, mesenquimal, epitelial y
neuroendocrino (1-3). Resultados inmunohistoquímicos de series
modernas, con positividad para antígeno de membrana epitelial
(EMA), pancitoqueratina, TTF-1 y napsina A, lo vinculan a epitelio
respiratorio primitivo (4-8). Sus dos poblaciones celulares son esta-
díos madurativos distintos con patrón monoclonal uniforme (9).
La neoplasia es más frecuente en mujeres (5:1), de edad mediana.
Muchos pacientes son asintomáticos, con lesiones descubiertas
incidentalmente con imágenes de tórax. Es bien circunscrita, usual-
mente solitaria y se ubica en parénquima periférico (4). Hay escasos
reportes de crecimiento endobronquial (10, 11) y de lesiones múlti-
[REV. MED. CLIN. CONDES - 2015; 26(3) 399-402]