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Congénitas Pulmonares y de la Vía Aérea
(MCPA), previa-
mente llamadas malformaciones adenomatoídea quísticas
(CCAM o MAQ), a los quistes broncogénicos, secuestros
pulmonares, atresias bronquiales, la hiperinsuflación lobar
congénita y a lesiones híbridas. En este artículo nos enfo-
caremos en las MCPA, que son las que se presentan con
mayor frecuencia (95% de los casos), con una incidencia
estimada en 3,5 por 10.000 RNV (1,2).
El diagnóstico precoz de las MCPA ha aumentado por el uso
rutinario de la ecografía antenatal y por la mayor dispo-
nibilidad de Resonancia Nuclear Magnética (RM) en etapa
fetal. La mayoría de los recién nacidos (90%) son asintomá-
ticos al nacer, existiendo un grupo de malformaciones que
involucionan en la etapa final del embarazo, mientras que
otras aumentan de tamaño, generando serias complica-
ciones para el feto y/o recién nacido. Además del progreso
TABLA 1. CLASIFICACIÓN DE MALFORMACIONES CONGÉNITAS PULMONARES Y DE LA VÍA AÉREA (MCPA)
TIPO DE MALFORMACIÓN CARACTERÍSTICAS
Tipo 0
Corresponde a 1-3% de las MCPA
Displasia Acinar
Es una lesión solida, con quistes de hasta 0.5cm de diámetro
Tiene epitelio ciliado pseudostratificado alto columnar con células caliciformes
Puede involucrar todos los lóbulos pulmonares
Se origina en árbol traqueobronquial proximal
Se asocia a otras anomalías congénitas
Tipo I
Corresponde a
>
65% de las MCPA
Es una lesión quística, con múltiples quistes grandes o un único quiste con diámetro de hasta 10cm
Tiene epitelio ciliado pseudostratificado alto columnar
Involucra generalmente 1 lóbulo
Se origina en acino proximal (bronquial/bronquiolar)
Rara vez se asocia a otras anomalías congénitas
Tipo II
Corresponde a 10-15% de las MCPA
Es una lesión quística, con quistes pequeños, múltiples
<
2.5cm de diámetro
Tiene epitelio ciliado cuboidal o columnar
Involucra generalmente 1 lóbulo
Se origina en centro de acinos, a nivel bronquiolar
Se asocia a otras anomalías congénitas hasta en 50% de los casos
Tipo III
Corresponde a 8% de las MCPA
Es una sólida, con quiste de hasta 1.5cm de diámetro
Tiene epitelio ciliado cuboidal
Involucra todo un lóbulo o pulmón
Se origina en bronquiolos o ductos alveolares
No se asocia a otras anomalías congénitas
Tipo IV
Corresponde a 10-15% de las MCPA
Es una lesión quística, con quistes de hasta 10cm de diámetro
Tiene epitelio alveolar aplanado
Se origina en acino distal (alveolar o sacular)
No se asocia a otras anomalías congénitas
en el diagnóstico de las MCPA, han ocurrido avances en el
manejo pre y post natal, sobre todo con a la introducción de
la cirugía fetal y la incorporación de nuevas técnicas quirúr-
gicas, pero aún existen controversias en el manejo de los
pacientes con MCPA.
Clasificación
La clasificación de las malformaciones pulmonares ha sufrido
variaciones desde que Stocker et al. en 1977 clasificara las
MAQ en tres tipos histológicos; 1, 2 y 3 en base a su evolu-
ción clínica y al aspecto macro y microscópico (5-7). En el año
2008 se amplió esta clasificación incluyendo los tipos 0 y IV y el
mismo Stocker propone cambiar el nombre de CCAM a MCPA,
ya que las malformaciones involucran diferentes partes del
árbol traqueobronquial y las lesiones quísticas se encuentran
sólo en tres de los cinco tipos descritos (8). En la Tabla 1 se
muestran las principales características de cada tipo de MCPA.
[REV. MED. CLIN. CONDES - 2017; 28(1) 29-36]