32 / 160
32
(9). Se ha mostrado que existe un aumento en la proliferación
celular, asociado a una disminución de la apoptosis en estas
malformaciones(18) y se ha involucrado a distintos factores de
crecimiento, que tendrían un patrón de expresión diferente en
los pacientes. Liechty et al. (19) mostraron que en las MCPA de
crecimiento rápido, asociadas a hidrops, tenían elevado el factor
BB derivado de plaquetas (PDGF-BB) en forma persistente.
Otros factores involucrados serían el factor de transcripción I
tiroideo (TTF1) (17), factor neutrotrófico derivado de células
gliales (20) y los factores FGF9, FGF7 y FABP-7(21). También se
ha detectado un aumento de expresión del gen Hoxb-5 (22)
y del factor de transcripción SOX2 que tendrían un rol crítico
en la dicotomización del árbol respiratorio (23). Otros autores
han observado que la sobreexpresión del factor FGF10 en dife-
rentes zonas y etapas del desarrollo pulmonar, estimularía la
aparición de lesiones quísticas (24).
Diagnóstico
El diagnóstico en el periodo antenatal se realiza fundamen-
talmente por medio de ecografía y cuando este examen
otorga una información insuficiente debe complemen-
tarse con una RNM fetal. En la etapa antenatal no se puede
establecer un diagnóstico definitivo por la frecuente sobre
posición de malformaciones y por la evolución impredecible
que éstas pueden tener. En esta etapa, las malformaciones
deben describirse como macro, microquística o como lesión
mixta y la caracterización debe incluir el tamaño y volumen
de la malformación, su localización, la presencia o no de
irrigación sistémica, de desviación de mediastino, derrame
pleural u otros elementos de hidrops fetal. Después del
nacimiento se debe hacer un seguimiento y estudio a
todo paciente en que se haya sospechado una malforma-
ción pulmonar, el que debiera completarse antes de los
3 meses de vida, descartándose la presencia de otras malfor-
maciones congénitas. La radiografía de tórax permitirá una
aproximación inicial y es en muchos casos el examen por
el cual se sospecha una malformación pulmonar en etapa
postnatal, pero la tomografía computada (TC ) es el examen
de elección para confirmar el diagnóstico (27) y asociada
a angiografía será posible hacer un diagnóstico diferencial
con mayor precisión l (26). La RNM ha mostrado una capa-
cidad más limitada que la TC para caracterizar adecuada-
mente las lesiones pulmonares (28). Se debe considerar que
el diagnóstico definitivo solamente se podrá establecer con
la confirmación histológica.
TRATAMIENTO PRENATAL
1. Uso de corticoides sistémicos antenatal
Existe escasa evidencia que avale la efectividad del uso de
corticoides en período antenatal. Los corticoides reducirían
la producción de líquido dentro de la lesión y aumentarían
su reabsorción, lo que ha sido observado en malformaciones
microquísticas, pero no está claro su efecto en lesiones
macroquísticas (29). Algunos estudios han mostrado que
el uso betametasona en el segundo trimestre del emba-
razo habría generado una disminución del tamaño de la
malformación y reversión del hidrops y en otras series de
casos se habría asociado a una disminución del índice CVR y
una mejor sobrevida (30,31). A pesar de que estos trabajos
muestran beneficio del uso de corticoides, la evidencia
actual no permite avalar su uso rutinario en el manejo de
MCPA en el período antenatal.
2. Cirugía fetal
La cirugía fetal en pacientes con malformaciones pulmonares
es una herramienta quirúrgica a considerar en pacientes con
mal pronóstico in útero. Esta cirugía se puede realizar tanto
durante el embarazo, mediante una laparotomía e histero-
tomía para llegar al feto y con una toracotomía proceder a
una lobectomía. Posteriormente cerrar la toracotomía fetal,
la Histerotomia y Laparotomia materna. También se puede
realizar esta cirugía en EXIT (
Ex Utero Intrapartum Therapy
),
durante una cesárea.
Las indicaciones para la cirugía fetal son:
1. Malformaciones tipo sólida (micro-quísticas).
2. Hidrops no respondedor a corticoides.
3. Disfunción cardíaca.
4. Sin otras alteraciones no asociadas a la malformación
pulmonar.
5. Cariotipo normal.
6. Edad Gestacional
<
32 semanas.
TRATAMIENTO POST NATAL DE MCPA
Los recién nacidos con Malformaciones Congénitas Pulmo-
nares en la gran mayoría de los casos son asintomáticos al
nacer (90%) y los pacientes sintomáticos en general poseen
complicaciones o signos prenatales que deben hacer prever
un manejo pre y post natal adecuado (32,33,42).
Es por esto que para enfrentar adecuadamente el manejo de
los pacientes con MCPA deben dividirse en dos grupos:
1) Pacientes Sintomáticos
2) Pacientes Asintomáticos
1) PACIENTES SINTOMÁTICOS
Actualmente los avances en los cuidados intensivos neona-
tales han permitido estabilizar a los pacientes con malforma-
ciones pulmonares que requieren de algún soporte al nacer
debido a su malformación pulmonar (Insuficiencia respiratoria
y/o cardiaca), requiriendo distintos métodos de apoyo desde
el punto de vista hemodinámico y ventilatorio, pasando por el
[REV. MED. CLIN. CONDES - 2017; 28(1) 29-36]