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aporte adicional de oxígeno, la ventilación mecánica conven-
cional y oscilatoria de alta frecuencia, el óxido nítrico e incluso
ECMO (oxigenación por membrana extracorpórea) en caso de
presentar hipertensión pulmonar persistente. Estos pacientes
deben ser estabilizados antes de completar el estudio de
su malformación, que incluye una evaluación cardiológica
y estudio de imágenes torácicas con Angio-TC para tener la
máxima información posible del punto de vista anatómico y
funcional.
La gran mayoría de los pacientes deberá ser operados una vez
estabilizados del punto de vista cardiopulmonar con la fina-
lidad de resecar la malformación pulmonar ya sea con una
lobectomía o segmentectomía. (35, 43, 44). La cirugía podrá
ser realizada mediante una toracotomía o con cirugía míni-
mamente invasiva (toracoscopía) dependiendo de las condi-
ciones del paciente y la experiencia del equipo quirúrgico.
2) PACIENTES ASINTOMÁTICOS
El manejo de los recién nacidos con malformaciones pulmo-
nares asintomáticos aún produce controversias. La decisión
de realizar o no una cirugía y en qué momento realizarla,
aún no está bien definida. Para decidir una conducta tera-
péutica en estos casos se deben considerar varios aspectos
relevantes:
a. La posibilidad de desaparición de la malformación:
No
existe evidencia concreta y certera que demuestre la regre-
sión completa de una malformación congénita pulmonar en
período postnatal. Hay datos que han mostrado regresión
de lesiones micro-quísticas y hay evidencia de que muchas
malformaciones mejoran en el tiempo, pero la evidencia
actual no permite asumir que ocurrirá una regresión completa
ni permite establecer en qué casos se podría esperar esta
evolución (38,39,43)
b. Evitar síntomas y complicaciones relacionados con la
malformación:
Está demostrado que los pacientes que han
presentado síntomas o signos relacionados a la malforma-
ción pulmonar (hemorragia, infección, distress respiratorio,
desplazamiento mediastino, etc.) previo a la cirugía poseen
tasas de complicaciones tres veces mayores, tanto en compli-
caciones intraoperatorias como postoperatorias y requieren
mayor tiempo de hospitalización en comparación a los
pacientes que no los han presentado complicaciones. Esto se
suma a que la presencia de complicaciones previo a la cirugía
se asocia a una mayor tasa de conversión de cirugía mínima-
mente invasiva (toracoscopía) a cirugía abierta (toracotomía),
aumentando así la morbilidad quirúrgica, las complicaciones
en el manejo del dolor y las alteraciones relacionadas a una
toracotomía. La complicación más frecuente de las malforma-
ciones pulmonares congénitas y que empeora el pronóstico
postoperatorio es la infección, cuya frecuencia va del 15 al
45% de los pacientes durante los dos primeros años de vida
(41, 43, 44).
c. Asociación con neoplasias:
La asociación de malforma-
ción congénita pulmonar y la concurrencia con neoplasias
como el Blastoma Pleuro-Pulmonar (BPP) y el Carcinoma
Bronquio-Alveolar (CBA), entre otros, es conocida. Se ha
demostrado que hasta un 5% de las Malformaciones Adeno-
matosas Quísticas pueden poseer elementos de BPP y hasta
un 1% de CBA y el elemento más importante a considerar es
que es imposible diferenciar a través de las imágenes (radio-
grafía, TC o RM) cuales de estas malformaciones poseen o no
elementos neoplásicos. (37).
d. Crecimiento pulmonar:
Diferentes estudios sugieren el
beneficio de una resección temprana de una malformación
pulmonar, dado el crecimiento pulmonar compensatorio que
tendría el pulmón remante. Esto a diferencia de una cirugía
más tardía que lo haría a expensas de una distensión alveolar.
(45)
Actualmente no hay consenso acerca de cuánto tiempo debe
observarse una MCPA en un paciente asintomático, cómo
debe realizarse el seguimiento y en qué momento debe
realizarse la resección quirúrgica. Considerando el aumento
de la morbilidad por radiación, debido a que el seguimiento
deberá realizarse con exámenes ionizantes (TC), el aumento
de probabilidad de complicaciones con el paso del tiempo,
la imposibilidad de identificar la presencia de neoplasias sólo
con imágenes y el impacto en el crecimiento pulmonar de una
resección temprana, hemos sugerido un protocolo de manejo
de las MCPA en el periodo post-natal, que se detalla en la
Figura 1.
Una vez tomada la decisión de operar a un paciente con MCPA,
se debe decidir que tipo de abordaje quirúrgico y qué tipo de
cirugía se va a realizar (35, 36, 45).
Toracotomía o cirugía mínimamente invasiva
(Toracoscopía)
El abordaje al tórax hoy se puede realizar mediante una tora-
cotomía o una toracoscopía. Los avances en instrumental
quirúrgico hacen posible realizar una cirugía mínimamente
invasiva en casi la totalidad de los pacientes que presentan
una malformación pulmonar. Los beneficios de este tipo de
abordaje son:
- Ausencia de morbilidad de una toracotomía
- Menor dolor post operatorio
- Ausencia de complicaciones de columna
- Mejor resultados estéticos (ausencia de cicatriz)
[ENFOQUE ACTUAL DE LAS MALFORMACIONES PULMONARES - Dra. Mónica Saavedra y col.]