Las Condes

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RESUMEN
Las malformaciones pulmonares corresponden a distintas
anomalías del sistema respiratorio que se presentan con
baja incidencia (1 en cada 10.000 a 35.000 embarazos),
dentro de las que se incluye a las Malformaciones Pulmo-
nares Congénitas y de la vía aérea (MCPA), antes conocida
malformación adenomatosa quística, secuestros pulmo-
nares, lesiones híbridas y enfisema lobar congénito. Durante
los últimos años se ha visto un aumento en el diagnóstico
antenatal y avances en el conocimiento de la patogénesis e
historia natural de esta enfermedad, pero aún existe contro-
versia en cuanto a la clasificación a utilizar y a su tratamiento.
La mayoría de los recién nacidos (90%) son asintomáticos al
nacer, pero hay malformaciones que generan serias compli-
caciones para el feto o recién nacido. El propósito de esta
publicación es hacer un resumen actualizado de la historia
natural, diagnóstico y tratamiento de las MCPA.
Palabras clave: Malformación pulmonar congénita,
lesión macroquística o microquística del pulmón,
toracotomía, toracoscopía.
SUMMARY
Pulmonary malformations correspond to different
abnormalities of the respiratory system that occur with low
incidence (1 in every 10000 to 35000 pregnancies), within
which are included Lung Congenital Malformations and
airway (MCPA) formerly known malformation adenomatous
cystic , pulmonary sequestrations, congenital lobar hybrid
ENFOQUE ACTUAL DE LAS
MALFORMACIONES PULMONARES
CURRENT APPROACH OF PULMONARY MALFORMATIONS
DRA. MÓNICA SAAVEDRA (1) (2), DR. MIGUEL GUELFAND (2) (3)
(1) Pediatra especialista en Enfermedades Respiratorias Infantiles. Clínica Las Condes, Hospital de niños Roberto del Río. Santiago, Chile.
(2) Profesor asistente de la Facultad de Medicina de la Universidad de Chile. Santiago, Chile.
(3) Cirujano Infantil. Fellowshipen Cirugía Infantil y Neonatal otorgado por el Royal College of Surgeons of England. Clínica Las Condes,
Hospital Exequiel González Cortés. Santiago, Chile.
Email:
Artículo recibido: 06-11-2016
Artículo aprobado para publicación: 03-01-2017
lesions and emphysema. In recent years there has been
an increase in antenatal diagnosis and advances in the
understanding of the pathogenesis and natural history
of this disease, but there is still controversy regarding the
classification to be used and its treatment. Most newborns
(90%) are asymptomatic at birth, but there are defects that
create serious complications for the fetus or newborn. The
purpose of this publication is to make an updated summary
of the natural history, diagnosis and treatment of MCPA.
Key words: Congenital lung malformation, microcystic
macrocystic lung malformations, thoracotomy,
thoracoscopy.
INTRODUCCIÓN
Dentro del concepto de malformaciones pulmonares se
ha incluido a un grupo diverso de anomalías que ocurren
durante el proceso de formación del sistema respira-
torio, que puede tener distintas manifestaciones clínicas
y pronósticos. Son alteraciones poco frecuentes que se
presentan con una incidencia aproximada de 1 en cada
10000 a 35000 embarazos.
A lo largo de los años han ocurrido cambios en su nomen-
clatura y clasificación a medida de que se han incorporado
nuevos conocimientos en patología, pero aún no existe
consenso acerca de la clasificación a utilizar. Dentro de
este grupo de anomalías se incluye a las Malformaciones
[REV. MED. CLIN. CONDES - 2017; 28(1) 29-36]