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[ENFOQUE ACTUAL DE LAS MALFORMACIONES PULMONARES - Dra. Mónica Saavedra y col.]
Otra clasificación bastante utilizada es la de Langston (5), que
simplifica el problema dividiendo a las lesiones quísticas es
dos: (i) quistes grandes, equivalente a la tipo1 de Stocker y (ii)
quistes pequeños, equivalente a la tipo 2 de Stocker, similar
a lo planteado en la clasificación de Adzick et al. (6), pero que
en este caso está basada en la apariencia ecográfica de las
lesiones y las diferencia en macroquísticas (
>
5mm de diámetro
mayor) o microquísticas (
<
5mm) y que ha mostrado ser útil por
asociarse a elementos pronósticos. Las macroquísticas tienden
a crecer más lentamente y asociarse a un mejor pronóstico,
mientras que las microquísticas, que tienden a crecer más
rápido y se asocia con mayor frecuencia a desviación del
mediastino, hipoplasia pulmonar, polihidroamnios e hidrops
fetal, por lo que tendrán peor pronóstico (6-8).
Los avances en conocimiento en cuanto al comportamiento y
sobreposición de algunas malformaciones influenció la apari-
ción de una nueva clasificación desarrollada por Langston, en
que se incorpora además de las MCPA, otras malformaciones
del sistema respiratorio y al blastoma pleuropulmonar, que es
la que se muestra en la Tabla 2 (9).
Las variaciones en la nomenclatura y la multiplicidad de clasi-
ficaciones ha impedido realizar un adecuado registro de las
malformaciones pulmonares, establecer pronósticos y evaluar
la efectividad de distintas conductas diagnósticas y terapéu-
ticas. Es imprescindible contar con una clasificación común
para mejorar estos aspectos.
Historia Natural
La historia natural de las malformaciones pulmonares es difícil
de predecir ya que algunas aumentan de tamaño durante el
segundo trimestre de la gestación y pueden generar serias
complicaciones para el feto o recién nacido, e incluso llevarlo
a la muerte, mientras que otro grupo significativo de malfor-
maciones involucionan en la etapa final del embarazo (4). En
la mayoría de los casos los fetos no presentan problemas ante-
natales resultando recién nacidos asintomáticos, describién-
dose una sobrevida
>
95% en pacientes con lesiones quísticas y
secuestros pulmonares (6,10). Es posible ver una regresión de
las lesiones previo al nacimiento hasta en un 68% de los secues-
tros y un 15% de las MCPA. La regresión completa se ha descrito,
pero es muy infrecuente (11).
Cuando las malformaciones pulmonares se asocian a hidrops
fetal, lo que ocurre en un 5 a 30% de los casos (11,12) el
pronóstico empeora y se asocia a mayor mortalidad fetal (6).
En la revisión realizada por Witlox (13) se observó una sobre-
vida postnatal de 92% en pacientes con secuestro y derrame,
de 87% en MAQ sin hidrops y de 69% en MAQ con hidrops.
Otros factores de mal pronóstico son el mayor tamaño de la
lesión, el menor grado de desarrollo del pulmón no afectado
TABLA 2. CLASIFICACIÓN DE MALFORMACIONES
PULMONARES CONGÉNITAS
Quiste Broncogénico
Atresia Bronquial
•
Aislada
•
Con conexión sistémica (secuestro intralobar)
•
Con conexión al tracto gastrointestinal
•
Conexión arterial sistémica en pulmón normal
CCAM, quistes grandes tipo I (tipo 1 de Stocker)
•
Aislada
•
Con conexión sistémica (híbrida, secuestro intralobar)
CCAM, quistes pequeños tipo II (tipo 2 de Stocker)
•
Aislada
•
Con conexión sistémica (híbrida, secuestro intralobar)
Secuestro extralobar
•
Con conexión al tracto gastrointestinal
•
Sin conexión al tracto gastrointestinal
Hiperplasia pulmonar y lesiones relacionadas
•
Atresia laríngea
•
CCAM sólida o adenomatoídea (tipo 3 de Stocker)
•
Lóbulo polialveolar
Hiperinsuflación lobar congénita
Otras lesiones quísticas
•
Quistes linfáticos, quistes digestivos, quistes mesoteliales,
quistes simples pulmonares, blastoma pleuropulmonar tipo 1
(Ref. 9).
y la presencia de otras malformaciones (12). En la búsqueda
de elementos pronósticos, el índice ecográfico CVR, que rela-
ciona el volumen de la malformación con la circunferencia
craneana del feto, normalizada a la edad gestacional, se ha
validado como un buen índice pronóstico. Un índice CVR
>
1.6
se ha asociado a mayor riesgo de hidrops y a una peor evolu-
ción (14). Este índice también sería útil para determinar la
necesidad de programar un parto anticipado en centros de
mayor complejidad, pero aún está en estudio (15).
Histopatología y genética
Mariotti y cols. establecieron que el origen de las malforma-
ciones pulmonares está en la alteración de la dicotomización
del árbol respiratorio (15-17) y el fenómeno inicial, según lo
planteado por Langston, sería la obstrucción de la vía aérea