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1. DEFINICIÓN

Las miocardiopatías son un grupo de enfermedades que afectan

primariamente al músculo cardíaco y no son el resultado de

patologías congénitas, valvulopatías adquiridas, cardiopatía

hipertensiva, enfermedad coronaria o enfermedad pericárdica.

2. CLASIFICACIONES

En el último tiempo se ha producido un incremento significa-

tivo en el conocimiento de las bases genéticas de las miocar-

diopatías. Al mismo tiempo, la caracterización no invasiva

fenotípica también ha presentado un avance sustancial. En

consideración a lo expuesto en la última década la

American

Heart Association

(AHA) junto al

American College of Cardiology

FIGURA 1. CLASIFICACIÓN DE LAS MIOCARDIOPATÍAS DEL

AMERICAN COLLEGE OF CARDIOLOGY Y LA

AMERICAN HEART ASSOCIATION

(AHA)

(ACC) efectuaron una actualización de la clasificación de los

trastornos miocardiopático (Figura 1). En esta nueva clasifi-

cación se postuló que las miocardiopatías corresponden a un

grupo heterogéneo de enfermedades miocárdicas asociadas a

una disfunción mecánica y/o eléctrica que se pueden acom-

pañar de dilatación o hipertrofia ventricular, con un rol predo-

minante de la condición genética. Para ello se partió de la

etiología basada en la genética seguida por la descripción

fenotípica del compromiso miocardio (1).

La orientación inicial las divide en:

1.- Genéticas

2.- Adquiridas

3.- Mixtas

MIOCARDIOPATÍAS

GENÉTICA

ADQUIRIDA

MIXTA

MIOCARDIOPATÍA PRIMARIA

(predominantemente

compromete el corazón)

Miocardiopatía

Hipertrófica

Miocardiopatía

Dilatada

Inflamatoria

Miocardiopatía

Restrictiva

Miocardiopatía por

Estrés Tako-Tsubo

Displasia Arritmogénica del

Ventrículo D

Miocardiopatía

No compactada

Miocardiopatía por

Taquicardía

Miocardiopatía

de depósito de Glicógeno

Niños de madres diabéticas

Insulino dependientes

Miocardiopatía

Mitocondrial

Miocardiopatía por

Canalopatías

MIOCARDIOPATÍA SECUNDARIA

(Enfermedad Sistémica que

compromete el corazón)

REF (1)

[MIOCARDIOPATÍA DILATADA: ASPECTOS GENÉTICOS, INFECCIOSOS, INFLAMATORIOS Y DEL SISTEMA INMUNE - Dr. José Luis Vukasovic R.]