Las Condes

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Neuropatología de las
Demencias Neurodegenerativas
Neuropathology of Neurodegenerative Dementias
Dra. Paulina Arriagada B. (1)
(1) Facultad de Medicina, Universidad de los Andes. Santiago, Chile.
Email:
Artículo recibido: 22-04-2016
Artículo aprobado para publicación: 20-05-2016
RESUMEN
Las demencias neurodegenerativas se caracterizan
por la pérdida selectiva y progresiva de poblaciones
neuronales vulnerables, lo que determina la
presentación clínica de éstas. La misma población
neuronal puede comprometerse en diferentes
enfermedades. Dado que la presentación clínica
refleja las neuronas vulnerables del proceso patológico
subyacente, es claro que más de una enfermedad
puede dar cuenta de un síndrome clínico determinado.
Estas enfermedades comparten como mecanismo
patogénico la acumulación de agregados proteicos,
a menudo asociado con toxicidad y una falla del
clearence por vías de degradación celular. Para el
propósito de esta breve revisión, se presentan los
aspectos neuropatológicos más relevantes de las
demencias degenerativas, de acuerdo a la clasificación
clínica y la patología molecular subyacente.
Palabras clave: Demencias neurodegenerativas, enfer-
medades neurológicas demenciantes, neuropatología,
proteinopatías.
SUMMARY
Neurodegenerative dementias are characterized by
selective and progressive loss of specific populations of
neurons, which determines the clinical presentation. The
same neuronal populations can be affected in a number
of different disorders. Given that the clinical presentation
reflects the particular population of neurons that are
targets of the disease process, it is clear that for any given
clinical syndrome, more than one neurodegenerative
disease can account for the clinical syndrome.
Neurodegenerative dementias share a common
pathological pathway and this is the accumulation of
protein aggregates, often associated with toxicity and
failure of clearance by cellular degradation pathways.
The disorders are referred to as “proteinopathies”. For the
purpose of this brief review, the major neuropathological
aspects are presented according the clinical syndrome
and the molecular pathology.
Key words: Neurodegenerative diseases, dementia
disorders, neuropathology, proteinopathies.
INTRODUCCIÓN
Las Demencias Neurodegenerativas (DN) comparten varios
factores que permiten diferenciarlas de otras:
• Comprometen grupos neuronales vulnerables específicos,
generalmente separados espacialmente, pero relacionados
en función y las características clínicas están determinadas
por las estructuras comprometidas.
• Los cambios histopatológicos se caracterizan por
pérdida de neurona de las regiones afectadas con
reacción astrocítica y microglial variable. Se piensa que
las neuronas mueren por procesos no necróticos sino más
bien apoptóticos.
• En muchas de las DN se acumulan proteínas específicas.
Estas acumulaciones pueden ser intracelulares en neuronas
o glía, originando inclusiones distintivas, tales como
los ovillos neurofibrilares (ONF) o los cuerpos de Lewy o
[REV. MED. CLIN. CONDES - 2016; 27(3) 297-308]