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[Neuropatología de las Demencias Neurodegenerativas - Dra. Paulina Arriagada B.]
FIGURA 8. Panel de fotos ilustrando la neuropatología de la Enfermedad de Pick
Superiores: Izquierda: corte transversal de cerebro que muestra la severa atrofia fronto temporal asimétrica y dilatación ventricular. Derecha: Cuerpo de
Pick teñido con hematoxilina eosina, al interior de una neurona. Inferiores: Cuerpos de Pick en neuronas del giro dentado del hipocampo (panel izqui-
erdo), y corteza cerebral (panel derecho) se tiñen marcadamente con las tinciones de plata. (Foto: colección personal).
a Esclerosis Lateral Amiotrófica, particularmente en los casos
con mutaciones en TDP-43.
El examen macroscópico del encéfalo es similar a otras
formas de DLFT. Los hallazgos microscópicos revelan
espongiosis da las capas corticales superficiales,
particularmente de la capa II de la corteza frontal. La TDP-43
es una proteína nuclear. La tinción de los núcleos neuronales
es uniforme en la inmunohistoquímica. En la DFT-TDP la
inmunohistoquímica muestra inclusiones intraneuronales
positivas para ubiquitina y proteína TDP-43 de diverso tipo
y distribución variable. Las inclusiones TDP-43 positivas
neuronales se ubican en el cuerpo celular, en el núcleo o
en las neuritas; también se observan inclusiones gliales. Las
inclusiones predominan en las cortezas frontal y temporal,
en el estriado y en el giro dentado del hipocampo.
Diferentes esquemas de clasificación se han propuesto
para la DLFT-TDP, basados en el aspecto, abundancia y
distribución de las inclusiones y también en un intento
de tener alguna correlación con alteraciones genéticas,
así menos con el fenotipo (2, 10).
DEMENCIA CON CUERPOS DE LEWY (DCL)
Los cambios neuropatológicos incluyen la presencia de
cuerpos de Lewy y neuritas Lewy en la corteza cerebral
así como en el tronco cerebral. A menudo se asocia a
patología EA. Macroscópicamente la atrofia cerebral no
es tan acentuada como en la EA con similar trastorno
cognitivo. Se encuentra palidez de la sustancia nigra y del
locus coeruleus como la que se ve en la EP. La atrofia del
sistema límbico puede ser prominente. A nivel microscópico
hay pérdida neuronal y gliosis generalmente restringida a
regiones del troncoencéfalo, principalmente sustancia
nigra
y
locus coeruleus
. La severidad de la injuria es típicamente
comparable a la observada en la EP, junto a la presenta de
cuerpos de Lewy -inclusiones neuronales citoplasmáticas-
eosinofílicas, laminadas. En contraste con estos hallazgos,
la corteza cerebral, hipocampo y amígdala no se ven