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estructuras torácicas hacia el mismo lado e hiperin-
suflación compensatoria del pulmón contralateral y
herniación a través de la línea media. La angio TAC de
tórax puede demostrar la ausencia total o parcial de la
arteria pulmonar y del parénquima y la broncoscopía la
ausencia o reducción de calibre del bronquio del lado
afectado.
Tratamiento.
El manejo de RN con hipodesarrollo
pulmonar primario en general es conservador y depende
fundamentalmente del grado y severidad de la altera-
ción, pero también de las malformaciones asociadas
(50). En caso de que se trate de una hipoplasia pulmonar
secundaria, la corrección quirúrgica de la causa primaria
es parte importante del manejo (por ejemplo, hernia
diafragmática congénita), realizándose de manera elec-
tiva cuando se ha logrado la estabilidad hemodinámica
del paciente.
6. Síndrome de la Cimitarra
También conocido como síndrome del pulmón hipoge-
nético, es una lesión combinada vascular y parenquima-
tosa, caracterizada por una conexión anómala, parcial o
total, del drenaje venoso pulmonar derecho que puede
desembocar en la vena cava inferior, unión cavoatrial o
aurícula derecha, y que característicamente se asocia
hipoplasia del pulmón derecho y dextrocardia, aunque
también puede asociarse a otras alteraciones cardiovas-
culares (25% de los pacientes presenta malformaciones
cardíacas asociadas) (51, 52).
Su nombre se debe a que el vaso aberrante se visualiza
radiológicamente con la forma de una “cimitarra”, sable
de hoja curva característico del medio oriente.
Evaluación y diagnóstico.
Los hallazgos clínicos son
variables, pero los pacientes pueden mantenerse asin-
tomáticos hasta la edad adulta, o debutar precozmente
con signos de falla cardíaca congestiva por hiperflujo
pulmonar, que con el tiempo lleva al paciente a una
hipertensión pulmonar. Niños mayores también pueden
presentar infecciones pulmonares recurrentes (19, 20).
La radiografía anteroposterior puede demostrar el
signo de la cimitarra (Figura 6), característica opacidad
vertical con esta forma en la mitad inferior del hemitórax
derecho, asociado a una hipoplasia del mismo pulmón.
La TAC pulmonar y la RNM pueden confirmar el diagnós-
tico y la presencia de otras malformaciones asociadas,
identificándose la reconstrucción 3D como una buena
herramienta para determinar el recorrido completo del
vaso, previo a la corrección quirúrgica (20, 53).
Tratamiento.
En pacientes sintomáticos se realiza la
corrección quirúrgica del drenaje pulmonar derecho
anómalo a la aurícula izquierda (54). En pacientes con
neumonía recurrente asociada, puede ser necesaria la
pneumonectomía total o parcial.
7. Secuestro pulmonar
Lesión vascular y parenquimatosa caracterizada por la
presencia de tejido pulmonar no funcionante, sin comu-
nicación con el árbol bronquial y que recibe irrigación
de la circulación sistémica, generalmente desde la aorta.
Corresponde aproximadamente al 6% de todas las malfor-
maciones pulmonares congénitas y su etiología no es
conocida.
Clásicamente se clasifica en secuestros extralobares
(SE) e intralobares (SI), siendo 3 veces más frecuente el
secuestro pulmonar intralobar.
El SE es característicamente una masa de tejido pulmonar
anormal separada del parénquima normal por un reves-
timiento pleural propio. Recibe irrigación desde la
aorta torácica o abdominal y el retorno venoso es hacia
el sistema ácigos o venas cavas, en la mayoría de los
casos (11, 57). Generalmente se presenta aislado, pero
ocasionalmente se puede asociar a defectos cardíacos,
hipoplasia pulmonar, anomalías vertebrales y a hernia
diafragmática (11, 20, 16, 55); también se presenta
asociado a MCVAP tipo II (16, 56).
El SI presenta tejido pulmonar anómalo integrado al
parénquima pulmonar normal, con el que comparte
Figura 6. Signo de la cimitarra
Representación esquemática extraída de Vega F Rodrigo et al. Signo de la
Cimitarra. Rev. chil. Radiol 2013; 19( 4 ): 187-189.
[Patología pulmonar congénita: Evaluación y manejo perinatal - Dr. José Antonio Salinas]