72 / 156
488
Tratamiento.
La resección quirúrgica está indicada
en pacientes sintomáticos que presentan infec-
ciones a repetición (19, 20). En aquellos asintomá-
ticos la resección se programa en forma electiva,
por el riesgo de infecciones y por la alta asociación
a malformación congénita de la vía aérea pulmonar
(15, 21).
2. Malformación congénita de la vía aérea
pulmonar (MCVAP)
Antiguamente conocida como malformación adenoma-
toidea quística pulmonar, es una lesión de predominio
parenquimatoso consistente en una masa multiquís-
tica benigna de tejido pulmonar no funcional, gene-
ralmente restringida a un lóbulo pulmonar, pero
ocasionalmente más extendida (incluso bilateral),
casi siempre con irrigación del territorio pulmonar.
Se origina en un desarrollo embrionario pulmonar
anormal, producido en la fase pseudoglandular, gene-
rando hiperplasia compensatoria de la vía aérea distal
y reemplazo del parénquima normal por quistes de
distintos tamaños y ubicación.
Fue descrita por primera vez por Chin et al. en 1949
(22). La incidencia es de 1 por 25000 a 30000 emba-
razos (25) y es la malformación pulmonar congénita
más frecuente, llegando a un 25-30% de ellas (24).
Alrededor del 30% de los pacientes portadores desa-
rrollan una falla respiratoria al nacer (24).
La denominación actual fue propuesta por Stocker en el
año 2002 (23), abandonando el nombre de malforma-
ción adenomatoidea quística, debido a que en muchas
ocasiones no se encontraban ni quistes ni malforma-
ciones adenomatosas. De esta forma, agregó 2 catego-
rías nuevas que se sumaron a los clásicos tipos I, II y III
de 1977 que se basaba en el tamaño de los quistes y el
probable punto de origen de desarrollo de la malfor-
mación a lo largo de la vía aérea (25):
- Tipo 0: se origina a partir de la tráquea o tejido bron-
quial y tiene una baja incidencia (1-3%). Los quistes
son de hasta 0.5cm de diámetro y afectan a todos los
lóbulos pulmonares. En general son incompatibles con
la vida y se asocian con anomalías cardíacas graves.
- Tipo I: quiste único grande o múltiples mayores a
2 cm de diámetro. Es el más frecuente (50-70%) y
el con mejor pronóstico. La malformación ejerce un
efecto de masa que comprime el pulmón sano adya-
cente y puede generar dificultad respiratoria en el
recién nacido.
- Tipo II: múltiples quistes de menos de 2 cm que
afectan a 1 lóbulo pulmonar y tiene origen bron-
quiolar. Es el segundo tipo más frecuente (20-40%)
y tiene una alta asociación con secuestro pulmonar y
malformaciones de otros sistemas (cardíacas, hernia
diafragmática, atresia de esófago, agenesia renal)
(27).
- Tipo III: masa sólida de origen bronquiolar/alveolar
que puede desplazar y comprimir el pulmón contra-
lateral y las estructuras mediastínicas, provocando
hipertensión pulmonar e hidrops fetal (24). Equivale
aproximadamente al 10% de las MCVAP.
- Tipo IV: tiene un origen acinar distal con grandes
quistes periféricos de hasta 7 cm de diámetro,
y corresponde a un 10 a 15% de las MCVAP. Se ha
propuesto como una etapa evolutiva del blastoma
pleuropulmonar tipo 1(11,28).
Evaluación y diagnóstico.
Existe un amplio espectro
de manifestaciones clínicas, que pueden ir desde la
muerte fetal (por hidropesía o hipoplasia pulmonar)
hasta la falta absoluta de síntomas (24, 29). La
clínica más frecuente son las infecciones pulmo-
nares recurrentes, dificultad respiratoria, neumo-
tórax, hemotórax y hemoptisis, pero se describe
que hasta un 90% de los portadores puede perma-
necer asintomático en el período neonatal (33).
La extensión de la evaluación ecográfica prenatal
ha permitido que este tipo de lesiones se detecten
cada vez con más frecuencia antes del nacimiento,
pudiendo identificar desde una zona quística en el
tórax, hasta una
hidrops
fetal, que puede desarro-
llarse hasta en el 40% de los casos, con alto riesgo de
mortalidad (35). La resonancia magnética fetal ayuda
en el diagnóstico diferencial (hernia diafragmática,
duplicación intestinal anterior, secuestro pulmonar,
enfisema lobar congénito) y en identificación de
anomalías asociadas. (Figura 2).
El estudio en el período neonatal incluye la radio-
grafía de tórax, que puede mostrar múltiples quistes
de paredes finas, con ocupación interior o contenido
aéreo, y desplazamiento de estructuras mediastí-
nicas. La tomografía permite determinar el tamaño de
los quistes, la extensión anatómica y la identificación
de otras alteraciones asociadas no visualizadas con Rx
o ecografía (25, 28). (Figura 3).
[REV. MED. CLIN. CONDES - 2016; 27(4) 485-498]