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que lleva a atrapamiento aéreo. Las causas principales
son la alteración del desarrollo del cartílago bronquial y la
estenosis bronquial idiopática, las que explicarían el 50%
de los casos, siendo desconocida la causa de la restante
mitad (25, 30, 44).
Evaluación y diagnóstico.
1/3 de los pacientes presenta
síntomas en el período de recién nacido y un 50% después
de los 6 meses de vida, y un bajo porcentaje puede mante-
nerse asintomático por varios años. La sintomatología
respiratoria es variable y dependiente de la distensión
progresiva del lóbulo comprometido, pudiendo presentar
dificultad respiratoria leve inicial y llegar a una falla respi-
ratoria aguda con el paso de los días (44, 45).
Figura 3. Malformación congénita de la vía aérea pulmonar tipo IV en preescolar de 4 años
La ecografía prenatal puede identificar una lesión hipe-
recogénica homogénea, difícil de distinguir de otras
malformaciones pulmonares, pero la gran mayoría
se diagnostica posterior al nacimiento en base a un
paciente con dificultad respiratoria a quien se realiza
una radiografía de tórax que demuestra hiperinsufla-
ción y menor trama pulmonar de un lóbulo, desplaza-
miento del mediastino y zonas atelectásicas en las zonas
adyacentes por compresión (30). La TAC pulmonar es
importante para demostrar la presencia de vasos pulmo-
nares atenuados en el lóbulo hiperinsuflado, la zona de
obstrucción bronquial y los límites de la lesión, lo que
permite diferenciarlo de un neumotórax u otras altera-
ciones (30, 46). (Figura 4).
Imagen radiológica y TAC pulmonar.
[REV. MED. CLIN. CONDES - 2016; 27(4) 485-498]