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sión del parénquima pulmonar adyacente y la recuperación
completa de la función pulmonar. También se describe como
procedimiento temporal o paliativo la aspiración mediastinal,
transparietal o transbronquial del quiste cuando los pacientes
tienen alguna contraindicación para la cirugía (48).
5. Agenesia, aplasia e hipoplasia pulmonar
Lesiones de predominio vascular caracterizadas por una falla
en el desarrollo pulmonar de distintos grados, cuya etiología
no es conocida, pero existen factores genéticos y teratogé-
nicos a los que se han descrito asociados. Con frecuencia se
presentan junto a malformaciones cardíacas, esqueléticas,
gastrointestinales, vasculares o genitourinarias (19, 49).
- Agenesia pulmonar: ausencia de pulmón, bronquios y
arteria pulmonar uni o bilateral. Las bilaterales son incom-
patibles con la vida, y la unilateral izquierda se asocia a
peor pronóstico (50% mortalidad en período neonatal).
- Aplasia pulmonar: presencia de un bronquio rudimen-
tario que termina en un fondo de saco, con ausencia de
tejido pulmonar y arteria pulmonar.
- Hipoplasia pulmonar: presencia de un árbol bron-
quial y arterial hipoplásicos, con disminución variable
del tejido pulmonar (19, 48). La hipertensión pulmonar
(HP) asociada a la hipoplasia vascular, es el principal
marcador de las posibilidades de sobrevida en recién
nacidos (12).
Evaluación y diagnóstico.
La clínica dependerá del grado
de alteración del desarrollo pulmonar y de la asocia-
ción a otras malformaciones, pero puede ir desde RN
asintomáticos hasta aquellos que presentan una difi-
cultad respiratoria severa asociada a HP que los lleve a
la muerte.
En pacientes asintomáticos se puede una ausculta-
ción asimétrica y en la Rx de tórax encontrar la falta
de aireación del pulmón afectado, desviación de las
Figura 5. Quiste broncogénico
RN que evoluciona con SDR, cianosis y estridor desde las 6 horas de vida y con un Sd. De Claude Bernard Horner. Imagen radiológica y confirmación
por TAC de tórax.
[REV. MED. CLIN. CONDES - 2016; 27(4) 485-498]