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timpánica y el laberinto membranoso del oído interno
(ectodermo neural).
El mesodermo participa en la formación de los músculos y
cartílagos auriculares del oído externo, los huesecillos, los
músculos del martillo y del estribo, la capa media de la
membrana timpánica, el laberinto perióstico y la cápsula
interna del oído interno.
El endodermo contribuye en el desarrollo del oído medio,
formando el sistema tubotimpánico de celdillas aéreas,
desde la trompa de Eustaquio, la capa interna de la
membrana timpánica, el epitelio de la caja del oído medio,
y de las celdillas mastoideas.
El oído externo y medio derivan de los dos primeros arcos
branquiales, de la primera hendidura ectodérmica y del
primer saco endodérmico según la teoría de Wood y Jones
(Tabla 1); en cambio, el oído interno deriva de la vesícula
ótica (Figura 1).
Pabellón
Osículos
1º Arco branquial
Trago - Raíz del helix
Cabeza de martillo
Helix superior
Cuerpo del yunque
2º Arco branquial
Helix inferior
Apófisis larga del martillo
Antitrago
Apófisis descendente del yunque
Concha auricular
Las cruras del estribo y la cara timpánica de la
platina (la cara vestibular se origina del otocisto)
1º HendidUra branquial
Conducto auditivo externo
1º bolsa faríngea
Trompa de Eustaquio-caja timpánica-ático-antro y celdas mastoideas
Tabla 1.teoría de woods y jones
Verde: 1º Arco branquial. Rojo: 2º Arco Branquial. Azul: 1º Hendidura
Branquial. Naranja: Bolsa faríngea. Marrón: Otocisto Neural
Figura 1.
Etiopatogenia
Diferentes noxas pueden generar una detención o malfor-
mación durante la embriogénesis del oído externo, medio
o interno principalmente en el período comprendido entre
la tercera y décima semana de gestación. Estas alteraciones
pueden ocurrir debido a una embriopatía infecciosa por
rubeóla, citomegalovirus o
toxoplasma gondii,
metabólica
como el hipotiroidismo o cretinismo endémico, tóxica por la
ingesta de drogas ototóxicas como la isotretinoina, talidomida,
aminoglucósidos o alcohol, genética, aislada o asociada a un
síndrome polimalformativo, o de causa indeterminada.
La atresia del CAE se debería a la ausencia de reabsorción del
tapón meatal, o a un hiperdesarrollo del cartílago de Reichert
(segundo arco branquial). Las fijaciones congénitas del
estribo, aisladas o asociadas a otras malformaciones osicu-
lares, podrían deberse a la ausencia de diferenciación del liga-
mento anular de la platina. Las malformaciones del martillo
y del yunque pueden tener origen en una alteración de la
diferenciación del cartílago de Meckel (primer arco branquial)
dando lugar a una malformación de los huesecillos, o a una
fijación anómala del martillo y yunque. En algunos casos, se
encuentra una persistencia de la arteria estapedial.
Muchas malformaciones del oído son de origen genético,
en relación con la mutación de un gen o de la transmi-
sión de genes de expresividad variable. La transmisión
sería en la mayoría de los casos de tipo autosómico domi-
nante con penetrancia variable, aunque se han descripto
casos de transmisión recesiva o ligada al cromosoma X. La
mayor parte de los genes causales intervienen en la regu-
lación de la embriogénesis craneofacial, como en el caso
del síndrome de Treacher-Collins (gen TCOF1). Presentan
también un origen genético y anomalías morfológicas del
oído interno, el síndrome de Pendred de transmisión auto-
sómica recesiva, el síndrome de Waardenbur y el síndrome
branquio-oto-renal, estos últimos dos de herencia autosó-
[ATRESIA CONGÉNITA DEL OÍDO Y SU MANEJO - Dr. Daniel Orfila y col.]