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A
B
Figura 7. Malformación mayor de grado V
A) y B) Esquema con agenesia del hueso timpanal.
Diagnóstico de malformaciones de oído
Es prioritario tanto para el pediatra como para el médico otorri-
nolaringólogo realizar un examen físico integral y completo a
fin de definir si se trata de un cuadro puro o sindrómico, en
este último caso se debe solicitar la evaluación por genetista.
Examen Físico:
• Pabellón auricular: observar su forma, estructuras, implan-
tación, estigmas (fístulas, apéndices o mamelones).
• Meato y CAE.
• Tímpano: El tímpano será hipoplásico en los casos de
disgenesias de 2º y 3º.
• Articulación temporomandibular y rama ascendente del
maxilar inferior.
• Cráneo: evaluar aspecto y conformación de las suturas.
• Cara: evaluar asimetrías, hipoplasias del maxilar superior
o inferior, apertura bucal, hendiduras palatinas o fisura
submucosa.
• Cuello, tórax y extremidades: presencia de quistes bran-
quiales, evaluar características del cuello, tórax y miem-
bros superiores e inferiores.
Estudios audiológicos:
Los pacientes con malformación del oído externo y/o medio
presentan hipoacusia de tipo conductivo no mayor a 60db;
cuando se acompañe de compromiso del oído interno la
hipoacusia será mixta y sensorioneural de severa a profunda
si sólo afecta al laberinto.
1.
Otoemisiones acústicas: posibles en caso de CAE permeable,o
para evaluar el oído contralateral a la disgenesia.
2.
Potenciales evocados auditivos de tronco con búsqueda
de umbrales por vía aérea o por vía ósea.
3.
Pruebas conductuales, como audiometría a campo libre o
por juego según la edad del niño.
4.
Timpanometría e impedanciometría en conductos permea-
bles o en el oído contralateral a la disgenesia para determinar
posibles malformaciones de la cadena, en oídos aparente-
mente normales.
Diagnóstico por imágenes
:
Se solicita tomografía computada de peñascos con cortes
finos axiales y coronales y de alta resolución. Permite valorar
el hueso temporal y el timpanal, evaluando la mastoides, la
caja timpánica, su relación con el nervio facial, la cadena de
huesecillos, y la conformación del laberinto óseo. La tomo-
grafía
multislice
permite realizar la reconstrucción en 3D de
la cadena osicular, determinando la existencia de malforma-
ciones o alteraciones en la articulación incudo-estapedial.
La tomografía se realiza alrededor de los 5 a 6 años, o antes
en caso de disgenesia bilateral o en los casos de sospecha
de colesteatoma por retención en conductos con un grado
severo de estenosis (menor de 3mm).
Guía de seguimiento y tratamiento en las
disgenesias de oído según edad
Disgenesia bilateral:
Primeros meses de vida:
• Test audiológicos de tipo conductual.
• Potenciales evocados auditivos por vía aérea en caso de
CAE permeable o por vía ósea.
• Indicar auxilio auditivo por vía ósea de uso externo (vincha
ósea convencional o diadema del dispositivo osteoin-
tegrado (BAHA-SOPHONO), en caso de malformaciones
[ATRESIA CONGÉNITA DEL OÍDO Y SU MANEJO - Dr. Daniel Orfila y col.]