176 / 224
890
En síntesis
1.
La detención en el desarrollo embrionario por una determi-
nada noxa generará un tipo de malformación, que será menos
diferenciada a menor edad gestacional.
2.
El grado de disgenesia auditiva dependerá de la afectación
del hueso temporal, del hueso timpanal y del pabellón auri-
cular.
3.
Se debe sospechar colesteatoma por retención de queratina
en las malformaciones con CAE muy estrecho, presenten o no
otorrea.
4.
Los paciente con malformaciones del oído externo y/o
medio presentan hipoacusia conductiva, generalmente no
mayor a los 60db.
5.
Los pacientes que no presenten CAE permeable serán
estudiados auditivamente mediante pruebas conductuales y
potenciales evocados auditivos de tronco por vía ósea.
6.
En el tratamiento de las disgenesias auditivas se deben
considerar dos aspectos: el estético reparativo del pabellón y
el funcional auditivo, sobre todo si el caso es bilateral.
7.
Las disgenesias auditivas unilaterales con audición normal
contralateral requerirán algún tipo de ayuda auditiva en caso
de mal progreso en el lenguaje o bajo rendimiento escolar.
8.
Las disgenesias auditivas bilaterales deberán ser habilitadas
auditivamente con otoamplífonos transcanal en caso de CAE
permeable o mediante un sistema de conducción ósea en los
primeros meses de vida.
Los autores declaran no tener conflictos de interés, en relación a este artículo.
REFERENCIAS BIBLIOGRáFICAS
1. Orfila, D. Malformaciones Congénitas de Oído Externo y Oído
Medio. En: Otorrinolaringología Pediátrica. Ed. Edimed. 2014:
67-75.
2. Teissier, N. T. Benchaa, M. Elmaleh, T. Van Den Abbeele.
Malformaciones congénitas del oído externo y del oído medio.
Encyclopedie Medico Chirurgicale, 20-055-A-10. 2008: 1-11.
3. B. Paoli, D. Orfila. Hipoacusias Adquiridas no infecciosas. En:
Otorrinolaringología Pediátrica. Ed. Edimed, C.A.B.A, Argentina.
2014: 79-83.
4. V. Diamante, D. Haddad. Embriología del oído. En: Malformaciones
Auditivas. Pautas de evaluación y tratamiento. Ed. Fundación de
Otorrinolaringología. Buenos Aires, Argentina. 2000: 25-34.
5. IB. Charrier, M. Catala, EN. Garabédian. Desarrollo del oído
externo. Encyclopedie Medico Chirurgicale, 20-005-A-20.
2003: 1-3.
6. D. Bastian, P. Tran Ba Huy. Organogénesis del oído medio.
Encycl Méd, 20-005-A-30. 1996: 1-7.
7. J.M. Sanchez Fernandez. Early aspects of human cochlea
development and tectorial membrane histogenesis. Acta
Otolaryngol. 1983; 95: 460-9.
8. E. Fernandez Pascual. Distribución y maduración de las
estructuras nerviosas del oído inerno en pacientes con
malformación coclear. Ed. Universidad de Granada. 2009.
9. C. Arnoldner, WD. Baumgartner, W. Gstoettner, et al. Audiological
Performance after cochlear implantation in children with inner ear
malformation. Int. J. Pediatr. Otorhinolaryngol 2004; 68:457-467.
10. R.K. Jackler, W. M. Luxford, W.F. House. Congenital
malformations of de inner ear: a clasification based on
embryogenesis. Laryngoscope 1987; 97: 2-14.
11. P. Clarós, J.J. Sanz, M.A. Clavería, C. Costa, et al. Implante
coclear en paciente con dilatación del saco endolinfático y del
acueducto del vestíbulo. Acta Otorrinolaringol Esp. 2005; 56:
132-134.
12. H. Y. Yuen, A.T. Ahuja, K.T. Wong, et al. Computed Tomography
of Common Congenital Lesiono of Temporal Bone. Clin Radiol
2003; 58: 687-693.
13. L. Sennaroglu, I. Saatci. A New Classification for
Cochleovestibular Malformations. Laryngoscope 2002; 112:
2230-2242.
14. J. Cervera Escario, A. Ramos Macias. Malformaciones
congénitas de oído interno. Suplementos de actualización en
ORL 2005; 1: 20-26.
15. J. E. McClay. Mayor and Minor Temporal Bone Abnormalities in
Children with and without Congenital Sensorineural Hearing
Loss. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2002; 128: 664-671.
16. K. B. Teufert, A. de la Cruz. Advances in congenital aural atresia
surgery effects on outcome. Otolaryngol Head Neck 2004;
131: 263-270.
17. R. L. Walton, E. K. Beahm. Auricular reconstruction for microtia.
Part I. Anatomy, Embriology and Clinical Evaluation. American
Society of Plastic Surgeons 2002; 109 (7): 2473-82.
18. F. Firmin. Controversies in autogenous auricular reconstruction.
Presented at: Ear Reconstruction '98: Choices for the Future
[REV. MED. CLIN. CONDES - 2016; 27(6) 880-891]