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En el epitelio respiratorio, la falla del canal impide la
secreción del ión cloro al lumen de la vía aérea, gene-
rando la no retención del ión sodio y por ende de agua,
produciendo pérdida de hidratación de las secreciones
bronquiales (10). Esta alteración de las caracterís-
ticas del mucus bronquial predispone a la infección
por bacterias, especialmente
Staphylococcus aureus y
Pseudomonas aeruginosa,
la que sumada a la respuesta
inflamatoria neutrofílica del huésped, terminan produ-
ciendo secreciones espesas y viscosas, que obstruyen la
vía aérea y destrucción con fibrosis de las paredes bron-
quiales (Figura 5).
Este fenómeno inflamatorio crónico de la vía aérea,
causante del daño anatómico y funcional de la FQ, está
presente desde las primeras semanas de vida, incluso
en ausencia de infección bronquial demostrable en los
cultivos de secreción bronquial. Este hecho remarca la
importancia de iniciar las terapias para mantener la salud
pulmonar lo más precozmente posible (11).
FIGURA 4.
Mutación FG
Alteración FQ
FIGURA 5.
S. aureus
P. aeruginosa
Secreciones viscosas
Inflamación crónica
Infección endobronquial
Bronquiectasias
y fibrosis parénquima
[MANEJO ACTUAL DE LA FIBROSIS QUÍSTICA - Dr. Óscar Fielbaum]
Ref. (10)