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ha demostrado que mejora la función pulmonar, elevando
el VEF1 en un 6% en pacientes FQ mayores de 6 años, y
disminuye la frecuencia de las exacerbaciones pulmonares
(15).
Estudios de su efecto en niños menores y lactantes, mues-
tran efecto beneficioso, al disminuir el atrapamiento aéreo
periférico, demostrando actuar en la vía aérea fina.
La dosis usual es 2.5mg a nebulizar cada 24 horas, diaria-
mente y a permanencia, previo uso de broncodilatadores
en aerosol (Salbutamol) para prevenir broncoconstricción.
La mayoría de las guías clínicas lo indican en el paciente
sintomático respiratorio mayor de 6 años, con daño pulmonar
moderado o severo (16). Esto deriva de que la mayoría de los
estudios prospectivos se han realizado en niños mayores,
capaces de realizar estudios funcionales (Espirometría).
Nuestro centro comparte la idea de que en preescolares
y lactantes debemos iniciar el uso crónico de Dornase alfa
desde el inicio de los síntomas respiratorios (28-30).
- Solución salina hipertónica al 7%: Se ha estudiado superar
la falla de hidratación de la capa acuosa del
mucus
bron-
quial, mediante la nebulización de solución hipertónica de
NaCl al 7%. Si bien no mejora con sifnificación estadística
la función pulmonar, sí demuestra una tendencia sobre el
placebo, y se ha demostrado beneficioso, disminuyendo
la frecuencia de exacerbaciones. Se usa nebulizando 4ml
al 7%, 2 veces al día, previo uso de broncodilatador, de
manera permanente. Nuestra indicación, al igual que
Dornase alfa, es en el paciente sintomático respiratorio,
sin considerar la edad (28-30).
III. MANTENER LA VÍA AÉREA LIBRE DE INFECCIÓN
La infección bacteriana endobronquial crónica es el
principal factor causante del deterioro progresivo de la
función pulmonar y del mal pronóstico de la enfermedad.
P
seudomonas aeruginosa
es la bacteria más relacionada con
dicho deterioro y por lo tanto es clave en el manejo de la FQ,
evitar el desarrollo de infección crónica por esta bacteria
(20). Debemos recordar que la vía aérea del paciente con
FQ se va colonizando con distintos gérmenes, inicialmente
con
Staphylococcus aureus
como el más frecuente y poste-
riormente
Pseudomonas aeruginosa
(Figura 7).
Inicialmente la infección por
Pseudomonas
aeruginosa
es
por bacterias libres, (planctónica), las que van multiplicán-
dose adosadas al epitelio de la vía aérea, a través de Pili
o fimbrias de adhesión. En esta etapa inicial, la infección
es erradicable con los esquemas antibióticos adecuados.
Sin embargo, si la infección no es tratada, con el paso del
tiempo (probablemente alrededor de 1 año), se alcanza un
número tal de gérmenes (“
quorum sensing
”), que adquieren
la capacidad de liberar al medio externo un biofilm de algi-
nato, que cubre completamente la colonia y que les otorga
un verdadero escudo protector, impenetrable para anti-
cuerpos, neutrófilos y antibióticos (21,22). En esta etapa,
la infección se hace inerradicable y las terapias antibióticas
sólo logran disminuir la cantidad de colonias.
FIGURA 7. PREVALENCIA DE MICROORGANISMOS RESPIRATORIOS POR GRUPOS DE EDAD. 2014
Traducido y tomado del Reporte anual 2014 de la Fundación de Fibrosis Quística de Estados Unidos.
Porcentaje de sujetos elegibles
Edad (años)
P.aeruginosa
H. influenzae
B. cepacia complex
S. aureus
MRSA
Achromobacter
S. maltophilia
MDR-PA
[MANEJO ACTUAL DE LA FIBROSIS QUÍSTICA - Dr. Óscar Fielbaum]