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PILARES DEL TRATAMIENTO DE LA FQ
El manejo actual de la FQ se sustenta en 5 pilares funda-
mentales, que no pueden dejar de estar presentes:
I) Diagnóstico lo más precoz posible
II) Mantener la vía aérea libre de secreción
III) Mantener la vía aérea libre de infección
IV Mantener un estado nutricional óptimo
V) Manejo en centro especializado multisistémico
I) DIAGNÓSTICO PRECOZ
El ideal es llegar al diagnóstico en los primeros meses de
vida, por lo que el pediatra debe estar atento a los síntomas
de sospecha (Tabla 1). Sin embargo, el daño pulmonar
se inicia ya desde el nacimiento y es muy probable que
esperar la aparición de los síntomas nos haga llegar tarde
al diagnóstico (11).
confirmarse con 2 test del sudor con la técnica de Gibson
y Cook (Figura 6).
TABLA 1. INDICACIONES DEL TESUDORST
De ahí la importancia del tamizaje neonatal para FQ, que se
realiza en la mayor parte de los países desarrollados y que
permite detectar todos los casos y por lo tanto la verdadera
incidencia de la enfermedad. Las estrategias son variadas,
y consisten en tomar Tripsina inmunoreactiva (IRT) de una
muestra de sangre del talón al recién nacido de término
a las 48 a 72 horas de vida (a los 7 días en el prematuro).
Si resulta elevado, (sobre 60 ng/ml) el paso siguiente es
repetir IRT a la segunda o tercera semana de vida (nueva
muestra), o realizar estudio de mutaciones (de la primera
muestra) o medir PAP (proteína asociada a pancreatitis)
(12,13). Finalmente, todos los casos sospechosos deben
Sospecha Clínica
Test del Sudor
Repetir
Test del Sudor
Diagnóstico de FQ
FIGURA 6.
Algorítmo de Sospecha Clinica FQ
FQ muy improbable
o descartado
< 30mmol/l
30-60mmol/l
> 60mmol/l
> 60mmol/l
II) MANTENER LA VÍA AÉREA LIBRE DE SECRECIÓN
a) Kinesiterapia respiratoria
Es clave y central en el manejo respiratorio de la FQ. Debe
iniciarse desde el momento del diagnóstico y formar parte
de la vida diaria del paciente. Se realiza un mínimo de
2 sesiones diarias, al levantarse y al acostarse, aumen-
tando la frecuencia según la necesidad. Los padres deben
aprender a realizar las maniobras básicas desde el diagnós-
tico y luego es el mismo paciente el que las llevará a cabo.
Las técnicas varían y dependen de la edad: en el menor
de 3 años, maniobras pasivas de percusión del tórax,
bloqueos, vibraciones y drenaje postural. Después de los
3 años, se pueden agregar técnicas de espiración forzada,
induciendo al niño a espirar lenta y progresivamente, para
llevar las secreciones hacia la vía aérea central. En el niño
mayor de 6 años, se le enseñan maniobras de “drenaje
autogénico” (14).
b) Agentes farmacológicos que promueven la limpieza
de las secreciones
- DNasa I (Dornase alfa): Es una endonucleasa, que rompe
las cadenas de DNA liberados por los neutrófilos, respon-
sable de la alta viscocidad de la secreciones en la FQ. Se
-Síntomas respiratorios recurrentes (Neumonías o
Sibilancias recurrentes, tos persistente)
-Diarrea crónica, mala absorción
-Retardo desarrollo pondoestatural
-Deshidratación hiponatrémica, hipoclorémica e
hipokalémica con alcalosis metabólica
-Edema e hipoproteinemia
-Sabor salado de la piel
-Ileo meconial
-Hepatomegalia
-Prolapso rectal
-Pólipos nasales
-Ictericia prolongada del recién nacido
-Hermano con FQ
[REV. MED. CLIN. CONDES - 2017; 28(1) 60-71]