Las Condes

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RESUMEN
La sobrevida y la calidad de vida de los pacientes de
Fibrosis Quística (FQ) ha mejorado notablemente en las
últimas décadas, al punto que ha pasado de ser una enfer-
medad letal en la infancia, a ser más bien una enfermedad
crónica, con la mayoría de los casos en edad adulta. Esto
se debe al mejor conocimiento de la patología, a su diag-
nóstico cada vez más precoz y al manejo preventivo y agre-
sivo de las complicaciones respiratorias y nutricionales, en
centros de atención multidisciplinaria especializados. En
esta revisión se describe su manejo actual y complica-
ciones.
Palabras clave: Fibrosis quística; avances; terapia;
centro de FQ.
SUMMARY
The median survival and the quality of life of Cystic Fibrosis
patients has increased remarkably in the last decades,
changing from a lethal disease to a chronic disease,
with a majority of patients in adult age, due to better
knowledge of the pathology, precocious diagnosis, and
preventive and aggressive management of the respiratory
MANEJO ACTUAL DE LA FIBROSIS
QUÍSTICA
UPDATED TREATMENT OF CYSTIC FIBROSIS
DR. ÓSCAR FIELBAUM (1)
(1) Departamento de Pediatría. Clínica Las Condes. Santiago, Chile.
Email:
Artículo recibido: 20-11-2016
Artículo aprobado para publicación:04-01-2017
and nutritional complications, realised in specialized and
multidisciplinary centers. This article describes the present
management of the disease and its complications.
Key words: Cystic fibrosis; advances; therapy; CF center.
INTRODUCCIÓN
Desde su descripción en 1938 por la Dra. Dorothy
Andersen (1), la Fibrosis Quística (FQ) se ha definido como
la enfermedad genética letal más frecuente en caucásicos.
Sin embargo, en la actualidad, en que más de la mitad
de los pacientes de FQ son adultos, parece más adecuado
quitarle la connotación de letal y definirla como una
enfermedad genética crónica, de manifestación multisis-
témica y cuyo pronóstico depende de la precocidad del
diagnóstico y del manejo terapéutico riguroso en centros
especializados.
La mediana de sobrevida de los pacientes de FQ ha aumen-
tado considerablemente, llegando en la actualidad a los
41 años (Figura 1), con más de la mitad de los pacientes
alcanzando la edad adulta (2) (Figura 2). Este gran avance
en el pronóstico vital se debe fundamentalmente al mejor
[REV. MED. CLIN. CONDES - 2017; 28(1) 60-71]