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FIGURA 8. PORCENTAJE PREDICTIVO DEL P
FEV
1
VS PERCENTIL IMC PARA NIÑOS 6-9 AÑOS, 2014
Traducido y tomado del Reporte anual 2014 de la Fundación de Fibrosis Quística de Estados Unidos.
de falla pancreática, la que debe ser detectada desde el
diagnóstico, y es la causa de la esteatorrea con malabsor-
ción. Para el diagnóstico específico usamos actualmente
los valores de la Elasta-1-fecal, que tiene la ventaja de
requerir sólo una muestra de deposición y que no se altera
por el uso de enzimas pancreáticas. Valores por debajo de
200 mcg/g de deposición sellan el diagnóstico de insufi-
ciancia pancreática que debe ser tratada con enzimas de
reemplazo. Se utilizan distintas formas comerciales, como
Panzitrat o Creón, que viene en cápsulas con microesferas
en su interior. Los niños mayores ingieren las cápsulas
completas antes de cada alimentación, a los lactantes se
les administran las microesferas.
Las dosis iniciales recomendadas se calculan en base
al aporte de lipasa, y son: en menores de 4 años,
1000
unidades/kg/alimentación,
en
mayores
de
4
años 500 unidades/kg/alimentación. Otro esquema es:
2000 unidades por 120ml de fórmula o de leche materna.
Las dosis se regulan de acuerdo a la ganancia de peso y al
aspecto de las deposiciones. No se debe superar el límite de
2500unidades/kg/alimentación o 10000 unidades/kg/día, para
evitar el riesgo de colonopatía fibrosante (28,29).
c) Terapia de reemplazo de vitaminas liposolubles,
A,D,E,K
Se utilizan preparados en gotas y comprimidos: para los
menores de 1 año, 1ml /día, entre 1 y 3 años 2ml /día,
entre 4 y 10 años, 1 comprimido/día y sobre los 11 años,
2 comprimidos/día.
d) Régimen hipercalórico, hiperproteico
Los pacientes de FQ requieren de las calorías suficientes
para cumplir el objetivo del IMC o peso/talla sobre el
percentil 50. En general, requieren el 150% de las calorías
habituales para la edad.
e) Mantención de la salud ósea
A pesar de la administración de Vitamina D, la osteopenia
con fracturas patológicas o deformidad de huesos
aparecen con el tiempo. Por ello es importante monito-
rizar el nivel plasmático de Vitamina D anualmente, junto
con los niveles de Calcio, Fósforo y Hormona paratiroidea,
y evaluar la densitometría ósea a partir de los 8 años. Esta
última se repite cada 2 años si es normal (Z score
>
-1)
f) Diabetes Mellitus relacionada a FQ (DMRFQ)
Alrededor del 15% de los adolescentes con FQ y el 50%
de los adultos mayores de 30 años presentan DMRFQ, que
es causa de caída del estado nutricional y de la función
pulmonar. Por lo tanto, debe evaluarse su presencia con el
Test de tolerancia a la glucosa anualmente, desde los 10
años de edad (31).
g) Enfermedad hepática de la FQ.
Entre el 20 al 40% de los pacientes de FQ desarrollan
algún grado de disfunción hepática, de los cuales sólo
una minoría llega a falla grave. Es importante evaluar
anualmente las pruebas hepáticas y utilizar terapia de
reemplazo de sales biliares cuando sea necesario (28-31).
FEV
1
, % Predictivo
Percentil del IMC
Objetivo:
P
50
Hombres
Mujeres
[MANEJO ACTUAL DE LA FIBROSIS QUÍSTICA - Dr. Óscar Fielbaum]