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Los Adenomas Hipofisiarios (AH) corresponden a lesiones
tumorales primarias del parénquima de la glándula hipofi-
siaria.
EPIDEMIOLOGÍA
Analizados desde el punto de vista epidemiológico, en las
últimas décadas se ha observado un aumento de la preva-
lencia de estas lesiones, dado principalmente por el aumento
de los estudios con imágenes – especialmente la Resonancia
Nuclear Magnética (RM)- y el consecuente diagnóstico de
lesiones en estadío subclínico (2–4).
La prevalencia estimada en un meta-análisis reciente fue
de 16.7%, que fluctuó entre 14.4 y 22.5%, dependiendo si el
análisis fue realizado en series
post-mortem
o de imágenes (4).
PATOGENIA
En su patogénesis, los adenomas hipofisiarios corresponden a
neoplasias benignas originadas por proliferación monoclonal,
que se originan en una célula del parénquima de la adeno-hi-
pófisis. Del punto de vista de la tumorogénesis, el oncogen
gsp es el más relevante. Existe una lista de oncogenes y genes
supresores de tumores que se han demostrado influir en el
proceso de génesis tumoral (AIP, MEN1, p53, PRKAR1A, etc.)
(5).
En forma ocasional, 4-5% de los casos, los adenomas hipo-
fisiarios pueden presentarse en un contexto de enfer-
medad familiar. Los síndromes clínicos más reconocidos
son la Neoplasia endocrina múltiples tipo I (NEM-1),
Complejo de Carney y los Adenomas Pituitarios Familiares
Aislados (FIPA) (5).
Existen diferentes formas de clasificar los adenomas hipo-
fisiarios. La primera tiene su origen en la característica
sui generis
de estos tumores de secretar hormonas. Por lo
tanto la primera forma de dividirlos es en
funcionantes
y
no funcionantes.
El término de adenoma funcionante
se refiere a la producción en exceso de hormonas hipo-
fisiarias que producen los Síndromes de Hipersecreción.
Los clínicamente más frecuentes son el Síndrome de
amenorrea-galactorrea, la acromegalia y la Enfermedad de
Cushing. Otros síndromes menos frecuentes son el hiper-
tiroidismo secundario y el hipergonadismo secundario
(excepcional). El otro grupo de tumores se catalogan como
no funcionante o no secretores. En estricto rigor, eso no
es tan cierto, ya que la mayoría de estos tumores secretan
hormonas, pero que del punto de vista molecular, son
biológicamente inactivas por lo que no se expresan clíni-
camente (1).
Otra forma de clasificar estos tumores es por su tamaño.
El término
microadenomas
se refiere a los tumores cuyo
tamaño es menor a 10mm, y los
macroadenomas
aquellos
cuyo tamaño es mayor a 10mm (1).
Muy recientemente, la Sociedad Americana de Neurocirugía
(Congress of Neurological Surgeons
), publicó en la revista
Neurosurgery las guías de manejo de los adenomas no
funcionantes, basadas en una revisión de la literatura según
los criterios de medicina basada en la evidencia. Algunas
de las recomendaciones son de nivel II y la mayoría de
nivel III (6), correspondiendo a un Grado de Recomenda-
ción C. Se procederá a comentar los diferentes aspectos
del manejo de esta patología basado en la práctica del
autor (7) y se incluirán las recomendaciones entregadas
por estas guías (4).
PRESENTACIÓN CLÍNICA
La presentación clínica de los adenomas hipofisiarios es muy
variable y va a depender del tamaño de la lesión, su configu-
ración y si es o no secretor de hormonas hipofisiarias.
En el caso de los adenomas no funcionantes, muchas
veces estas lesiones son asintomáticas y se pesquisan en el
contexto de un estudio por imágenes de cefalea o de trauma
craneal (8,9). A medida que el tumor crece, los síntomas
están relacionados con el efecto de masa del tumor sobre
las estructuras vecinas. La cefalea es un síntoma frecuente
de presentación, sin embargo, no siempre existe corre-
lato entre el tamaño del tumor y la magnitud de la cefalea.
Posteriormente, al crecer, el tumor comprime la glán-
dula hipofisiaria, tallo hipofisiario, el quiasma óptico y las
estructuras del seno cavernoso. Al comprimir la glándula
hipofisiaria, produce hipofunción de las hormonas que esta
secreta. La alteración es progresiva, y hay un relativo orden
de vulnerabilidad de los diferentes ejes. De esta forma, en
orden creciente, los ejes que se afectan son el somatotropo,
gonadal, tiroideo y finalmente adrenal (1). El eje mamo-
tropo es el único que se estimula con el crecimiento del
tumor, ya que al comprimirse el tallo hipofisiario, se suprime
la inhibición hipotalámica de los prolactotropos, con un
aumento secundario de la prolactina (efecto tallo). En este
caso, cuando la compresión del tallo es por un macroade-
noma no funcionante, la hiperprolactinemia no supera los
200ng/dl. Por lo tanto, los síntomas de compresión y rela-
cionado con la disminución de las hormonas son: amenorrea
en las mujeres, baja de la líbido, cansancio, fatigabilidad,
intolerancia al frío. En el caso de la hiperprolactinemia, el
efecto es amenorrea y galactorrea en las mujeres y en lo
hombres produce hipogonadismo debido a la inhibición de
la liberación de la GnRH en el hipotálamo.
[REV. MED. CLIN. CONDES - 2017; 28(3) 409-419]