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podamos categorizar a los pacientes como portadores de una
EPD al presentar opacidades pulmonares. Este hecho hace que
a través de una simple radiografía de tórax podamos categorizar
a los pacientes como portadores de una EPD al presentar opaci-
dades en uno o más lóbulos pulmonares, en forma uni o bilateral
y no necesariamente en forma simétrica (1).
Existen más de 200 entidades que pueden presentarse como
una EPD, pudiendo comprometerse el intersticio pulmonar, los
espacios alveolares, los bronquiolos o los vasos sanguíneos. Cada
una de estas patologías tendrá una determinada epidemiología,
características clínicas específicas, evolución y tratamiento. Por
lo anterior, el tratar de precisar el diagnóstico es de vital impor-
tancia para instaurar el manejo oportuno (1, 2).
El objetivo de esta revisión es delinear en forma general, la
aproximación y enfrentamiento de pacientes que se presenten
con una EPD, tratando de dar estrategias que nos permitan ir
acotando las posibilidades diagnósticas.
PRESENtAcIóN cLÍNIcA
El diagnóstico de una EPD puede tener dificultades debido a
algunos hechos:
1.
Muchas enfermedades se pueden presentar con tos, disnea
progresiva y fibrosis pulmonar que es una de las características
principales de este grupo de enfermedades.
2.
Se pueden presentar con síntomas leves y de lenta progre-
sión en el tiempo.
3.
Pueden ser asintomáticas por mucho tiempo antes de
presentarse clínicamente.
4.
Y pueden no tener una causa identificable, denominándose
idiopáticas o criptogénicas (3).
En general, la presentación más frecuente de una EPD estará
dada por la presencia de tos, predominantemente no produc-
tiva y aparición de disnea que puede tener grados variables de
progresión en el tiempo, dependiendo de la causa de la enfer-
medad. Estos síntomas pueden estar acompañados de mani-
festaciones extrapulmonares como por ejemplo artralgias,
debilidad muscular o lesiones cutáneas, lo cual puede orientar
a un diagnóstico reumatológico. Se desglosa de lo anterior que
una buena anamnesis clínica es fundamental para establecer
directrices diagnósticas. De esta forma podremos precisar el
tiempo de evolución de la enfermedad, sus síntomas princi-
pales, exposiciones ambientales o laborales, tabaquismo, uso de
fármacos u otras drogas y antecedentes familiares de EPD.
En varios estudios se ha demostrado que una profunda anam-
nesis logra acotar en forma considerable las posibilidades diag-
nósticas de pacientes con sospecha de EPD, pudiéndose llegar
en el 60% de los casos a una probable sospecha etiológica.
Significa definir grupos etarios y género afectado, relación con
el hábito tabáquico y tiempo de aparición de síntomas. Así por
ejemplo, pacientes masculinos mayores de 50 años, con tos y
disnea progresiva, tabaquismo y sin otras exposiciones cono-
cidas podrían estar cursando con una fibrosis pulmonar idiopá-
tica (4).
La exploración diagnóstica es de vital importancia en la evalua-
ción de pacientes con EPD.
En la simple inspección del enfermo podremos encontrar hipo-
cratismo digital o dedos en palillos de tambor, acusando por
ejemplo una EPD crónica como la fibrosis pulmonar. Un 30%
de los pacientes con fibrosis pulmonar idiopática puede tener
hipocratismo digital. Sin embargo, también se puede ver este
hallazgo semiológico en el cáncer pulmonar o patología cardio-
vascular. La presencia de lesiones cutáneas como eritema
multiforme o lesiones tipo vasculitis también pueden ser mani-
festaciones de una EPD en el contexto de mesenquimopatias o
sarcoidosis (4, 5).
La arista reumatológica no se puede dejar de lado por lo que
la exploración musculoesquelética y articular nunca debe faltar
dada la potente asociación de mesenquimopatia y EPD.
Con mucha frecuencia, a nivel pulmonar en la auscultación
encontraremos crepitaciones de predominio basal. En algunos
casos, como la neumonitis por hipersensibilidad, además
auscultaremos sibilancias (4, 5).
cLASIFIcAcIóN dE LAS ENFERMEdAdES
PULMoNARES dIFUSAS
Existen muchas propuestas de clasificación de la EPD. Se pueden
clasificar de acuerdo a su tiempo de presentación en: Agudas,
subagudas o crónicas. Sin embargo una forma de agruparlas y
que resulta bastante útil en la práctica clínica, es aquella que
tiene que ver con la etiología.
Podemos clasificar la EPD en aquellas de causa o etiología cono-
cida y otras de causas desconocidas, incluyéndose en este último
grupo todas las neumonías intersticiales idiopáticas que han sido
agrupadas y estudiadas en varios consensos internaciones de la
sociedad americana de tórax, sociedad europea respiratoria y la
asociación latinoamericana de tórax. (Figura 1) (4).
Con respecto a las EPD que se clasifican de acuerdo a su tiempo
de presentación clínica y evolución, se pueden considerar como
enfermedades agudas, subagudas o crónicas. En este contexto
la neumonía por
Pneumocystis jiroveci
se presentará como una
EPD de presentación aguda mientras que la fibrosis pulmonar
[REV. MED. CLIN. CONDES - 2015; 26(3) 285-291]