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FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA
IDIOPATHIC PULMONARY FIBROSIS
Dr. Álvaro Undurraga P. (1) (2)
(1) Centro de Enfermedades Respiratorias Adulto. Departamento de Medicina Interna. Clínica Las Condes.
(2) Profesor Adjunto. Universidad de Chile.
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RESUMEN
La FPI predomina en el sexo masculino, en edades avanzadas, con
tos y/o disnea progresivas. Un 5% se presenta como una forma
familiar.
La tomografía axial computarizada de tórax, fundamental en el
diagnóstico, en al menos un 50% hace innecesaria la biopsia. El
diagnóstico es conjunto con clínicos, radiólogos y patólogos.
La sobrevivencia media es de tres a cinco años desde el diagnós-
tico. La historia natural es un deterioro progresivo, pero hay formas
rápidas y también pueden aparecer exacerbaciones que ensom-
brecen el pronóstico.
Diversas comorbilidades se han descrito como la hipertensión
pulmonar, la asociación con enfisema y el reflujo gastroesofágico.
Sólo recientemente aparecen fármacos útiles, que son la Pirfeni-
dona y el Nintedanib. El clásico esquema de prednisona, azatrio-
pina y N-acetil cisteina, se ha demostrado ineficaz. Otros recursos
que pueden utilizarse como complementos útiles en la enfer-
medad son el oxígeno, la rehabilitación, las terapias antirreflujo y
el manejo sintomático de la tos.
Palabras clave: Fibrosis pulmonar, diagnóstico de fibrosis, trata-
miento de fibrosis pulmonar idiopática, Pirfenidona, Nintedanib.
SUMMARY
IPF appears mainly in aged males, with progressive cough and
dyspnea. In 5% of the cases the disease presents as a familial form.
Artículo recibido: 13-01-2015
Artículo aprobado para publicación: 09-04-2015
CT scan is key in diagnosis of the disease. In no less than 50%
biopsy is unnecessary but diagnosis must be made in conjunction
with clinician, radiologist and pathologist.
Median survival is 3 to 5 years from diagnosis. Natural history is
a progressive deterioration but there are fast evolution cases and
exacerbation of the disease that make worse the prognosis.
Pulmonary hypertension, the association with emphysema and
gastroesophageal reflux has been described as comorbidities of
the disease.
Last year has been published the positive results of therapeuticall
trials with two new drugs, Pirfenidone and Nintedanib. The
classical regime for IPF with Prednisone, Azathriopine and
Acetylcysteine has been showed as useless. Oxygen, Pulmonary
rehabilitation, gastroesophageal reflux and cough management
are complementary treatment for the disease.
Key words: Pulmonary fibrosis, diagnosis, treatment, idiopathic
pulmonary fibrosis, Pirfenidone, Nintendanib.
DEFINICIÓN
La Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI) es una forma específica
de neumonía intersticial fibrosante, progresiva, limitada a los
pulmones, que ocurre principalmente en hombres mayores,
asociada a hechos radiológicos e histopatológicos, que se
expresan en un patrón que puede ser característico llamado de
neumonía intersticial usual (UIP).
[REV. MED. CLIN. CONDES - 2015; 26(3) 292-301]