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llos tumores de histologías infrecuentes, con una incidencia
anual de menos de 2 por millón de niños y adolescentes hasta
los 18 años, que no están incluidos en protocolos; para los
cuales existe poco conocimiento y no hay una aproximación
clínica común. Esta definición excluye los tumores que tienen
protocolos propios como tumores de células germinales, los
tumores hepáticos (tratados en protocolo SIOPEL), retinoblas-
toma, tumores rabdoides renales (en
Wilms study
; EURHAB);
variedades infrecuentes de sarcomas de partes blandas
(incluidos en protocolos NRSTS) (2, 3).
En el contexto de la población pediátrica debemos consi-
derar como de interés para esta iniciativa, tumores gene-
ralmente clasificados como “otras neoplasias malignas
epiteliales y melanomas” en la
International Classification of
Childhood Cancer (Surveillance Epidemiology and End Results
SEER).
Estos tumores son de baja frecuencia en menores
de cinco años (excepto por adrenocarcinoma suprarrenal),
tienen mayor incidencia en adultos, tienen origen epite-
lial más que mesenquimático (más frecuente en cánceres
pediátricos); o bien son raros en cuanto a su presentación
clínica, por ejemplo localización o hallazgos patológicos
particulares (6).
El proyecto italiano TREP evaluó los registros de tumores
infrecuentes hechos por los centros italianos (3), y el comité
de Tumores Raros de COG publicó estadísticas de los diagnós-
ticos asociados a muestras recolectadas (2), lo que permite
dar una idea muy general, aunque incompleta, de la inci-
dencia relativa de los distintos tumores infrecuentes, como se
muestra en la tabla 1.
Si consideramos la incidencia relativa de tumores infre-
cuentes de ambas fuentes, SEER y TREP, debiera incluirse en
una iniciativa de este tipo, los siguientes tumores:
•
Melanoma
•
Cáncer de tiroides
•
Carcinoma adrenocortical
•
Carcinoma nasofaríngeo
•
Cáncer de colon
Con menor incidencia:
- Tumores pulmonares (blastoma pleuropulmonar)
- Tumores neuroendocrinos (carcinoides)
- Carcinoma renal
- Tumores pancreáticos exocrinos (pancreatoblastoma)
- Tumores gonadales no células germinales (ovario/testículo)
- Feocromocitoma y paraganglioma
- Tumores de glándulas salivales
- Otros: cáncer de mama, carcinoma del tracto gastrointes-
tinal, carcinoma del timo.
REGISTROS
La participación activa en el registro de estos tumores ofrece
información invaluable referente a incidencia y permite la
planificación de estudios epidemiológicos, biológicos y tera-
péuticos como ha demostrado la experiencia de grupos COG y
TREP (2, 3). Al analizar sus resultados estos grupos han podido
determinar que en el caso del COG, el SEER registró en el
período de enero 2002 a diciembre 2007, 686 pacientes con
diagnósticos de tumores raros de 9.756 pacientes esperados,
sólo un 7%. El porcentaje de registro también variaba por
patología, sólo el 5% de melanomas y carcinomas tiroideos
fueron registrados, versus un tercio de los carcinomas nasofa-
ríngeos y dos tercios de los carcinomas adrenocorticales (6). A
su vez, dentro de cada patología la edad al diagnóstico influía
en el registro, es así como se registraba en
EE.UU.el 26% de
los carcinomas en el grupo etario de 0 a 14 años, versus sólo
el 6,3% en el grupo de 15 a 19 años (2, 5).
En el proyecto TREP se estimó en base a 12 registros poblacio-
nales de cáncer en Italia una incidencia esperada de tumores
raros pediátricos de 100 a 140 casos por año, enrolando 50
casos anuales. El registro también variaba por diagnóstico, es
así como se enrolaron todos los casos esperados de carcinoma
renal, un cuarto de los casos esperados de melanoma, un
tercio de los de carcinoma tiroideo y 60% de los carcinomas
nasofaríngeos (3).
El mayor registro de pacientes jóvenes con cánceres que
preferentemente se presentan en adultos (carcinoma naso-
faríngeo, adenocarcinoma colon) ocurre porque son referidos
a centros pediátricos, sin embargo, varios de estos tumores
se tratan sólo con cirugía y por lo tanto el tratamiento puede
hacerse fuera de los programas de cáncer pediátrico, de
forma tal que los tratantes pueden no estar informados acerca
de la posibilidad de acceder a registros y a estudios clínicos
en desarrollo en centros pediátricos. La mayor latencia entre
diagnóstico y tratamiento en adolescentes y adultos jóvenes
se traduce en una menor sobrevida de estos pacientes con
tumores infrecuentes (2, 4, 5).
Este análisis es importante para planificar las mejores estra-
tegias con el fin de aumentar el registro de estos pacientes.
MUESTRAS BIOLÓGICAS
En Estados Unidos se estima que en el período comprendido
entre 2003 y 2007, se almacenaron 517 muestras de tumores
pediátricos, de las cuales sólo un 11% correspondía a tumores
que pueden ser considerados como infrecuentes. Si se suma el
bajo registro de estos casos en iniciativas colaborativas y la baja
participación con muestras de tumores infrecuentes almace-
nadas en bancos de tumores, se puede esperar capturar sólo
[TUMORES RAROS EN NIÑOS Y ADOLESCENTES - Dra. Milena Villarroel C. y cols.]