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preventivo, la hepatitis fetal aloinmune se repetirá en los
embarazos posteriores. El tratamiento preventivo consiste
en la administración de inmunoglobulinas intravenosas a la
madre, a las dosis de 1g/kg una vez por semana, a partir de
la semana 18 del embarazo hasta el nacimiento. Un estudio
sobre 53 embarazos (55 niños) en 48 madres con antece-
dentes de niños que habían desarrollado una hepatitis fetal
aloinmune, mostró que el tratamiento con inmunoglobulinas
fue eficaz para permitir la sobrevida de 52 recién nacidos, solo
3 pacientes fallecieron (12).
Una serie europea describe el resultado del tratamiento en 8
madres con antecedentes de abortos espontáneos o recién
nacidos fallecidos por la enfermedad. Cinco de los ochos niños
solo tuvieron anomalías radiológicas o bioquímicas leves que
se corrigieron en menos de dos meses y todos sobrevivieron
(13).
TRASPLANTE HEPÁTICO EN HEPATITIS ALOINMUNE
DEL RECIÉN NACIDO (HAIRN)
La Hepatitis aloinmune fetal es la causa más común de insu-
ficiencia hepática neonatal. Se presenta característicamente
durante la primera semana de vida y aun cuando se han descrito
algunos casos de recuperación espontánea, diversos estudios
demuestran que la ausencia de un tratamiento adecuado es
mortal (14, 15).
En tal sentido, las terapias médicas con antioxidantes y quelantes
no han demostrado ser discretamente exitosas, con tasas de
sobrevida de 10–20 % (16,17), similares a las de pacientes no
tratados.
La primeras experiencias del uso del trasplante hepático para
el tratamiento de la HAIRN son de inicios de los años noventa
(18, 19).
Los datos acumulados durante la primera década de trasplantes
a niños con esta indicación arrojó resultados pobres pero
progresivamente mejores (2, 19), alcanzando cifras de 50% de
sobrevida, superiores al 24 % del éxito de la terapias médicas
descritas por Rand en ese mismo periodo (20, 21).
En la última década, las tasas de sobrevida de los niños
tratados con TH también han mejorado sustantivamente,
como demuestra el reciente trabajo que analiza los datos de
UNOS, con sobrevidas a 1 y 5 años de receptor e injerto de
84.2%, 81.6% y 71.1%, 68.4% respectivamente. Si bien estas
tasas son inferiores a las tasas de sobrevida pediátrica, no
difieren significativamente de las de otros pacientes tras-
plantados de igual edad y peso, trasplantados por otras
causas (22).
Sin lugar a dudas el TH en un neonato con esta patología
representa un desafío técnico. El 86% se trasplanta en situa-
ción de falla hepática fulminante.
El trabajar sobre estructuras vasculares milimétricas y una
cavidad abdominal reducida, hace que las anastomosis vascu-
lares y la reconstrucción biliar sean muy complejas.
Respecto a los donantes, en la revisión de datos, la edad
promedio de donación fue de 9 años, con un 92% de donante
cadavérico; esto no se corresponde con la realidad de nuestro
país y algunos otros, en los que la tasa de donación cadavérica
pediátrica es mínima, por lo que en la práctica la única opción
es el donante vivo.
El implante de los tradicionales segmentos II y III, que
habitualmente se trasplantan a lactantes y preescolares
deja de ser una alternativa estándar, por cuanto no hay
espacio para implantar con facilidad una masa hepática
de ese tamaño en un recién nacido. Incluso el implante de
un segmento aislado puede resultar sobredimensionado y
complejiza las anastomosis vasculares, por lo que reduc-
ciones atípicas se han utilizado, privilegiando el tamaño
final del injerto y la conservación de los vasos izquierdos
principales (23)
En estos casos el calibre de la arteria y venas no difieren
de aquellos casos de implante del segmento II y III, lo que
es ventajoso para las anastomosis, pero el mayor número
de cortes para reducir el tamaño del parénquima hepático
pueden determinar mayor sangrado post operatorio y filtra-
ciones biliares. Sin embargo en el trabajo de UNOS, no hay
diferencia significativa entre los resultados de los pacientes
trasplantados con hígado completo (14/38) al compararlo
con los otros trasplantados con diversas técnicas de reducción
hepática (24/38), tal vez un mayor número de casos podrían
mostrar tal diferencia (22).
La reparación de la pared abdominal, también constituye
un desafío, muchos de estos pacientes requieren de una
malla protésica para lograr el cierre de la pared abdo-
minal. Estas mallas pueden, luego de días o semanas, ser
removidas, pero en ocasiones pueden ser responsables de
algunas complicaciones, como infecciones, adherencias o
lesiones de vísceras.
En el post trasplante se puede detectar aparición de siderosis
en el hígado trasplantado, pero esto parece corresponder al
depósito de hierro desde sitios extra-hepáticos, más que un
aumento de absorción de hierro postnatal, no habiéndose
demostrado nueva enfermedad hepática por sobrecarga de
hierro (21).
[REV. MED. CLIN. CONDES - 2015; 26(4) 487-494]