Las Condes 26 04

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TUMORES RAROS EN NIÑOS Y
ADOLESCENTES
RARE TUMORS IN CHILDREN AND ADOLESCENTS
RESUMEN
Los tumores infrecuentes están definidos como cánceres pediá-
tricos con una incidencia anual <2 casos por millón. Aunque
son percibidos como raros, constituyen el 15% de todos los
cánceres en menores de 20 años y 30% de todos los tumores de
pacientes entre 15 y 19 años.
Se han desarrollado proyectos cooperativos nacionales e inter-
nacionales pediátricos con el fin de mejorar el manejo clínico y
la investigación básica en estos tumores. Revisamos los procesos
desarrollados y las dificultades que se han enfrentado, como
bajas tasas de registro y participación en bancos de tumores y
estudios clínicos. Esta experiencia inicial ha permitido desarro-
llar estrategias alternativas que permitirían implementar una
iniciativa similar para América Latina.
La experiencia demuestra la factibilidad de cooperación multi-
disciplinaria a nivel nacional y sugiere que se pueden realizar
estudios internacionales, que aumenten nuestro entendimiento
de la biología de estos tumores, mejorando los resultados de
tratamiento de niños y adolescentes con cánceres infrecuentes.
Palabras clave: Tumores raros en pediatría, manejo multidis-
ciplinario, manejo clínico, investigación básica, proyecto TREP.
Artículo recibido: 14-05-2015
Artículo aprobado para publicación: 18-06-2015
SUMMARY
Although perceived as rare, infrequent tumors, defined as
childhood solid malignancies with an annual incidence
< 2/million and not considered in other clinical trials, account
for 15% of all cancers in patients younger than age 20 and for
30% of all tumors in patients ages 15 to 19.
National and international cooperative projects on rare
paediatric tumours have been developed to improve the
clinical management and basic research on these tumors. We
reviewed the process developed and the problems it had to
face, as low rates of registration, low levels of participation in
tumor banking, and clinical trials. This initial experience has
allowed to develop alternative strategies that could help to
launch a latinamerican initiative.
Experience demonstrates the feasibility of a national
multidisciplinary cooperation and suggests that international
studies can be performed, increasing our knowledge to
understand the biology and improving the treatment results of
young patients with rare cancers.
Key words: Pediatric rare tumours, multidisciplinary approach,
clinical management, basic research, TREP proyect.
Dra. Milena Villarroel C. (1) (2), Dr. Guillermo L Chantada, MD, PhD (3)
(1) Departamento de Pediatría, Oncología, Clínica Las Condes.
(2) Jefe Unidad Oncología Hospital Luis Calvo Mackenna.
(3) Coordinador Instituto de Investigación Hospital JP Garrahan, Buenos Aires, Argentina.
(4) Investigador Asociado, Servicio de Hemato-oncología Hospital Sant Joan de Déu, Barcelona, España.
Email:
[REV. MED. CLIN. CONDES - 2015; 26(4) 495-502]