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RESUMEN

La clasificación etiológica de la

American Diabetes Association

(ADA) de la diabetes incluye el grupo de “Otros tipos específicos de

diabetes”, constituido por 8 subgrupos, que en su totalidad son de

baja frecuencia. Del largo listado, los

Maturity Onset Diabetes in

the Young

(MODY) y las inducidas por fármacos, las que vemos en

la práctica clínica; la diabetes lipoatrófica, las asociadas a hemo-

cromatosis y a síndrome de Down, entre otras, se presentan ocasio-

nalmente; y de las “formas infrecuentes de diabetes mediadas por

inmunidad” solo tenemos conocimiento por la literatura.

En las “Diabetes Atípicas” (no incluidas en la clasificación ADA), se

mencionan la DM tipo 2 en niños y adolescentes, favorecida por el

aumento de la obesidad y del sedentarismo; la diabetes propensa a

la cetosis, que debutan en cetoacidosis, con etiopatogenia y evolu-

ción de DM2; los

Latent Autoinmune Diabetes of Adults

(LADA), DM

tipo 1 de lenta aparición y la diabetes postrasplante.

Palabras clave: MODY, diabetes propensa a la cetosis, LADA.

SUMMARY

The American Diabetes Association (ADA) etiological

classification of diabetes includes the group of “Other specific

types of diabetes”, constituted by 8 subgroups, all of them

have low frequency. From the long listing, Maturity Onset

Diabetes of the Young (MODY) and drug induced diabetes are

seen in the clinical practice; lipoatrophic diabetes and those

associated to hemochromatosis and to Down’s syndrome,

among others, present occasionally; and of the “Infrequent

forms of immunity-mediated diabetes”, we only know from

the literature.

Among the “Atypical Diabetes” (not included in the ADA

classification), mention is made of type 2 DM in children

and adolescents, favoured by the increase in obesity and

sedentarism; ketosis prone diabetes, which presents with

ketoacidosis and has the etiopathogenesis and evolution

of DM2; Latent Autoimmune Diabetes of Adults (LADA),

slow-onset type 1 DM and post transplant diabetes.

Key words: MODY, LADA, Latent Autoimmune Diabetes of

Adults, Ketosis prone.

INTRODUCCIÓN

La diabetes mellitus (DM) es un desorden metabólico

caracterizado por niveles elevados de glucosa en sangre,

resultado de defectos en la secreción y/o acción de la

insulina. Tiene múltiples etiologías e incluye un grupo de

enfermedades que presentan variados procesos patogénicos

como trastornos genéticos, ambientales y autoinmunes que

conducen a alteraciones en la función de las células beta,

provocando deficiencia en la secreción de insulina y distintos

grados de resistencia a la insulina (RI); los mecanismos

pueden asociarse.

La clasificación de la DM actual más ampliamente usada

es de la

American Diabetes Association

(ADA) (1), que se

basa fundamentalmente en su etiología y características

fisiopatológicas. Comprende 4 categorías:

I. Diabetes mellitus tipo 1

II. Diabetes mellitus tipo 2

III. Diabetes mellitus gestacional

IV. Otros tipos específicos de diabetes (Tabla 1), siendo éstas

las que se revisarán en este artículo.

OTROS TIPOS específicos DE

DIABETES MELLITUS

OTHER SPECIFIC TYPES OF DIABETES

Dra. M. Gabriela Sanzana G. (1),BQ. Pilar Durruty A.(2)

(1) Profesor Asistente, Sección Endocrinología y Diabetes, Hospital Clínico Universidad de Chile. Unidad de Diabetes del adulto, Departa-

mento de Medicina Interna Clínica Las Condes. Santiago, Chile.

(2) Profesor Asociado, Facultad de Medicina, Universidad de Chile. Santiago, Chile.

Email:

msanzana@clinicalascondes.cl

Artículo recibido: 04-12-2015

Artículo aprobado para publicación: 25-02-2016

[REV. MED. CLIN. CONDES - 2016; 27(2)160-170]