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I. Enfermedad neurodegenerativa

El siguiente síntoma debe estar presente para cumplir criterios de DFTvc.

A.

Muestra deterioro progresivo de conducta y/o cognición por la observación o por la historia clínica aportada por un

informante confiable.

II. Posible DFTvc

Tres de los siguientes síntomas cognitivo/conductuales (A-F) deben estar presentes para cumplir criterios. Los síntomas

deben ser recurrentes o persistentes, no sólo un evento único o muy infrecuente.

A.

Desinhibición temprana* del comportamiento (uno de los siguientes síntomas A1-A3 debe estar presente):

A.1

Conducta social inapropiada

A.2.

Pérdida del decoro y modales

A.3.

Impulsividad, acciones descuidadas

B.

Apatía o inercia temprana (uno de los siguientes síntomas B1-B2 debe estar presente):

B.1

Apatía

B.2

Inercia

C.

Pérdida temprana de la simpatía o empatía (uno de los siguientes síntomas C1-C2 debe estar presente):

C.1

Respuesta disminuida frente a necesidades o sentimientos de otras personas.

C.2.

Disminución del interés social, relaciones interpersonales o calidez personal.

D.

Conductas perseverativas tempranas, conductas estereotipadas compulsivas/ritualistas (uno de los siguientes síntomas

D1-D3 debe estar presente):

D.1

Movimientos simples repetitivos

D.2

Conductas compulsivas o ritualistas complejas

D.3

Lenguaje estereotipado

E.

Hiperoralidad y cambios dietarios (uno de los siguientes síntomas E1-E3 debe estar presente):

E.1

Cambios en las preferencias alimentarias (particularmente carbohidratos).

E.2

Ingerir alimentos compulsivamente, aumento del consumo de alcohol o cigarrillos.

E.3

Exploración oral o consumo de objetos no comestibles.

F

. Perfil neuropsicológico: déficits ejecutivos con relativa preservación de funciones de memoria y visuoespaciales

(todos los siguientes síntomas F1-F3 deben estar presentes):

F1.

Déficits en tareas ejecutivas.

F2.

Conservación relativa de la memoria episódica

F3.

Conservación relativa de tareas visuoespaciales.

III. Probable DFTvc. Todos los siguientes síntomas (A-C) deben estar presentes para cumplir criterios

A.

Cumple criterios para posible DFTvc

B.

Presenta declinación funcional significativa (de acuerdo a reporte del cuidador, o evidenciado por cuestionario de

actividades de la vida diaria (Ej: CDR).

C.

Los estudios de imágenes deben ser consistentes con el diagnóstico de DFTvc (uno de los siguientes C1-C2, debe estar

presente):

C.1.

Atrofia frontal y/o temporal en RM o TC

C.2.

Hipoperfusión o hipometabolismo frontal y/o temporal en PET o SPECT

V. Criterios de exclusión

Criterios A y B deben estar contestados negativamente para diagnóstico de DFTvc. Criterio C puede ser positivo para posible

DFTvc pero debe ser negativo para probable.

A.

El patrón de déficits es mejor explicado por otras enfermedades no neurodegenerativas o condiciones médicas.

B.

La alteración conductual es mejor explicada por un diagnóstico psiquiátrico.

C.

Los biomarcadores indican fuertemente el diagnóstico de enfermedad de Alzheimer u otra enfermedad

neurodegenerativa.

Tabla 1. Consenso internacional de criterios para demencia fronto-temporal variante conductual DFTvc

* Temprana: dentro de los tres primeros años de presentación de síntomas.

(Raskovsky et al., Brain 2011)

[REV. MED. CLIN. CONDES - 2016; 27(3) 309-318]