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Frecuentemente se presenta apatía, que el paciente puede
manifestar por un menor interés en sus asuntos laborales,
sociales, recreacionales y familiares. Falta de iniciativa para
tomar decisiones o realizar acciones, con aplanamiento
emocional frente a situaciones personales o familiares
estresantes.
Otro síntoma predominante es la desinhibición, que puede
tener distintas manifestaciones. Los paciente pueden
comenzar a presentar pérdida del tacto social, realizando una
crítica abierta hacia otras personas, comentarios inapropiados
de contenido sexual, pérdida de límites sociales y físicos
(con aproximación a extraños o conocidos en contexto
inadecuado). Presentan a menudo impulsividad, que puede
derivar en discusiones con familiares o colegas, accidentes de
tránsito, gastos excesivos y no justificados de dinero e incluso
abuso de alcohol o drogas.
Es muy frecuente que desde el principio el paciente muestre
pérdida de empatía, que asociada a su falta de conciencia de
enfermedad, cause severos disturbios en el entorno familiar
y social.
Al mismo tiempo, los pacientes pueden presentar conductas
estererotipadas simples o ritualistas y estereotipias verbales
(21, 22).
Cambios en hábitos alimentarios suelen ser frecuentes, con
hiperfagia y preferencia por alimentos dulces o por un tipo
fijo de alimento (23).
Perfil neuropsicológico
Inicialmente los pacientes con DFTvc pueden presentar un
rendimiento normal o casi normal en pruebas de tamizaje
como el MMSE.
En general pruebas de tamizaje más detalladas como
Montreal Cognitive assessment
(MOCA)
Addenbroke´s Cognitive
Examination revised
(ACE-R) pueden detectar déficits iniciales
en estos pacientes. De hecho, el ACE-R ha demostrado
detectar déficits en el 90% de los casos con DFTvc (24).
En una evaluación neuropsicológica lo que suele encontrarse es
el déficit en funciones ejecutivas; principalmente en atención,
memoria de trabajo, fluencia lexical y resolución de problemas.
Recientes estudios han demostrado que los pacientes con
DFTvc pueden tener fallos específicos en las pruebas de control
inhibitorio del Hayling test, series de dígitos inversa, fluencia
lexical y Trails parte B (TMT-B) (21, 25).
Los pacientes con DFTvc también presentan déficits en
cognición social. Pruebas de teoría de la mente como el
Faux
Pas,
la habilidad para comprender sarcasmo y para reconocer
emociones, pueden estar consistentemente alteradas incluso
en etapas tempranas de la enfermedad (26-28). Aunque se
plantea un menor compromiso de memoria episódica que
en EA, esta afirmación es aun controversial (29, 30). Sin
embargo, clásicamente se espera que este tipo de déficit sea
más prominente en EA.
Neuroimagen
El uso de RM estructural muestra atrofia frontal mesial,
orbitofrontal y de corteza insular anterior, que pueden
ser más evidentes en cortes coronales. En algunos casos
es posible encontrar una combinación de atrofia frontal y
temporal anterior bilateral asociado a atrofia de núcleos
basales (Figura 1A).
Sin embargo, debe tenerse en cuenta, que un estudio con RM
cerebral normal no excluye necesariamente el diagnóstico,
sobre todo en etapas iniciales de la enfermedad.
El desarrollo de nuevas técnicas como VBM (
voxel-based
morphometry
) y mapeo de grosor cortical ha sido útil para
poner en evidencia atrofia selectiva de el cíngulo anterior y
corteza frontal insular en etapas tempranas de la enfermedad,
lo que lo distingue de las variantes de lenguaje y de EA.
Estudios explorando la conectividad de redes también han
mostrado cambios significativos en conectividad entre las
regiones más sensibles a la atrofia.
La atrofia también puede afectar otras áreas como amígdala,
hipocampo, caudado, estriado, putamen, tálamo e
hipotálamo.
Estudios de sustancia blanca usando DTI (
difussion tensor
imaging
), han permitido determinar cambios en la
microestructura de la sustancia blanca. Pacientes con DFTvc
muestran una reducción selectiva en algunos tractos, como el
fascículo longitudinal superior, fascículo uncinado, cíngulo,
cuerpo calloso, particularmente en el lóbulo frontal.
Estudios de seguimiento por RM han permitido establecer
que existe una atrofia significativa a largo del tiempo. La
atrofia cerebral puede alcanzar un 8% anualmente.
Estudios
funcionales
como
el
SPECT
(
99mTc
hexamethylpropyleneamine oxime single-photon emission
computed tomography
) o FDG-PET (18F-fluordeoxyglucose)
han colaborado también al diagnóstico.
En el SPECT es posible ver hipoperfusión frontal, así como en
el FDG-PET es posible observar hipometabolismo en regiones
frontales.
[REV. MED. CLIN. CONDES - 2016; 27(3) 309-318]