Las Condes

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Demencia frontotemporal, cÓmo
ha resurgido sudiagnóstico
How the diagnosis of Frontotemporal Demencia has resurged
Patricia Lillo Z, MD, PhD (1), Cristián Leyton M, MD, PhD (2)
(1) Facultad de Medicina, sede Sur, Universidad de Chile. Santiago Chile.
(2) Faculty of Health Sciences, The University of Sydney. Sydney, Australia.
Email:
Artículo recibido: 26-04-2016
Artículo aprobado para publicación: 20-05-2016
RESUMEN
Desde la descripción inicial efectuada por Pick hace más
de un siglo atrás, el interés por las demencias fronto-
temporales ha tenido un gran crecimiento. Gracias a los
avances de las neuroimágenes y el desarrollo de biomar-
cadores, el progreso en este campo ha generado nuevos
conocimientos en torno a la categorización clínica, corre-
latos neuronales de las funciones cerebrales superiores y
mecanismos de neurodegeneración. Paradójicamente,
estos avances han traído consigo cierta controversia y
desafíos, los cuales han motivado la creación de nuevos
criterios diagnósticos. Esta breve revisión muestra la
evolución histórica de estas condiciones y describe los
criterios diagnósticos actuales para la variante conduc-
tual y las afasias progresivas primarias, que son las dos
formas clínicas de las demencias frontotemporales.
Palabras clave: Demencia frontotemporal, variante
conductual, afasia progresiva primaria, variante semán-
tica, variante logopenica, variante no fluente agrama-
tical, enfermedad de Alzheimer.
SUMMARY
Since the seminal Pick’s description more than a century
ago, the interest in Frontotemporal dementias has grown
exponentially. Fueled by advances in neuroimaging
and biomarkers, progress in the field has brought new
insights into clinical categorization, neural correlates of
higher brain function and pathological mechanisms of
neurodegeneration. Paradoxically, those advances have
also brought controversy and challenges, some of which
have motivated the inception of new diagnostic criteria
for those conditions. This brief review accounts for the
historical evolution of these conditions and describes
current diagnostic criteria for behavioural and primary
progressive aphasia, the two major clinical presentations
of frontotemporal dementias.
Key words: Frontotemporal demencia, behavioural
variant, primary progressive aphasia, semantic variant,
logopenic variant, nonfluent/agrammatic variant,
Alzheimer’s disease.
INTRODUCCIÓN
Las demencias frontotemporales (DFT) tienen una prevalencia
estimada de 15-22 casos/100.000 habitantes y son la
causa más común de demencia en adultos menores de 65
años, siendo la edad de presentación más frecuente entre
los 50-60 años (1). Afecta tanto a hombres como mujeres,
aunque clásicamente la forma conductual ha sido descrita
mayoritariamente en hombres.
Desde su primera descripción clínico-patológica hace
más de un siglo, el interés por este tipo de demencia se
[REV. MED. CLIN. CONDES - 2016; 27(3) 309-318]