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casos en una de las tres categorías propuestas por los
criterios internaciones (Tabla 2). La variante semántica
se caracteriza por presentar fluencia conservada, con
un lenguaje espontáneo que puede incluso llegar ser
verborreico debido al uso excesivo e innecesario de
palabras, sin que ellas aporten al contenido del mensaje.
Estos pacientes muestran serias dificultades para entender
el significado de las palabras, y consecuentemente,
capacidad de denominar o evocar palabras. Por este
“olvido de palabras”, no infrecuentemente estos pacientes
son confundidos con EA; sin embargo, a diferencia de
éstos casos con la variante semántica tienes preservada la
memoria usada cotidianamente. Desde el punto de vista
diagnóstico, la variante semántica es relativamente fácil
de detectar mediante pruebas neurosicológicas capaces
de evaluar procesamiento semántico (34). Aparte de
las tareas de denominación, comprensión de palabras y
vocabulario, las pruebas de asociación semántica, como las
“Pirámides y Palmas” son altamente específicas y sólidas
para confirmar el diagnóstico. Finalmente, estos casos
presentan de manera muy constante y característica atrofia
(o hipometabolismo) de los lóbulos temporales anteriores
que es más evidente en cortes coronales (Figura 1B).
Los casos con la variante no fluente/agramátical (APP vnf)
presentan diversas alteraciones de la fluencia expresiva
del lenguaje determinadas por errores articulatorios,
alteraciones en la prosodia, simplificación extrema del
lenguaje,
por ejemplo, habla telegráfica debida o la
pérdida de las relaciones sintácticas entre las palabras.
Cada uno de estos defectos puede presentarse de un caso
a otro en grado variable, a fenómeno que demuestra la
multidimensionalidad de las alteraciones de la fluencia. Por
lo tanto es muy importante observar y detectar cada uno de
estos defectos en forma separada. Así, se debe observar la
presencia de errores articulares que corresponden a la falta
de precisión o claridad de los sonidos del habla en palabras
o frases. Éstos pueden estar acompañados de alteraciones
de la prosodia, los cuales incluyen cambios en el ritmo,
entonación y transición fluida entre sílabas. Alteraciones
de la prosodia pueden producir un habla “cibernética o
robótica” y entonación plana. Además, la velocidad del
habla es lenta, mientras que el acento y ritmo o separación
de las sílabas de las palabras y las frases esta alterado. De
hecho, se han descrito casos incipientes con APPvnf que
presentan cambios aislados en el acento al hablar, siendo
APPvnf parte del diagnóstico diferencial de síndrome
del acento extranjero (35). Alternativamente, hay casos
que no presentan ninguna alteración motora del habla,
pero sin embargo muestran alteraciones de la fluencia
debidas a omisiones de palabras tales como preposiciones,
artículos, pronombres y verbos auxiliares que resultan en la
simplificación excesiva del lenguaje y en última instancia,
habla telegráfica y agramatismo. Tal como se muestra en la
Figura 1C, estos casos muestran atrofia asimétrica afectando
la parte izquierda anterior del valle Silviano, principalmente
área de Broca e insula.
Finalmente, la tercera y más recientemente variante clínica
identificada es la variante logopénica. Ésta se caracteriza
por la gran dificultad para evocar palabras, lo que se
evidencia por pausas o latencias marcadas al hablar, que
van acompañadas de muletillas (Interjecciones, “mmm”,
“aah”), todo lo cual causa vacilaciones al hablar (36). Estos
pacientes presentan alteraciones de la denominación que
está en un punto intermedio con las otras variantes: no
tan severo como la APPvs, pero no tan leve como la APPvnf
(37). En contraste con las otras APP variantes clínicas,
estos casos presentan relativa preservación de la memoria
semántica y ausencia de alteraciones motoras del habla.
Sin embargo, se ha sugerido que las parafasias fonológicas,
que se definen por la sustitución o adición de segmentos
fonológicos bien articulados u omisión de fonemas o
sílabas enteras, podrían ser altamente específicas para
esta variante (38). Además de estas alteraciones, estos
casos presentan de manera muy marcada dificultades para
repetir oraciones.
En contraste con las otras variantes, la distribución de
la atrofia cerebral abarca las regiones retro-silvianas
izquierdas, especialmente el
girus
temporal superior
posterior y la región parietal inferior, abarcando el girus
angularis (Figura 1D).
Conclusiones
Esta revisión muestra cómo el estudio de las DFTs esta
cobrando relevancia en el campo de neurología cognitiva
y demencias. Por un lado, debido que estas demencias
selectivamente destruyen redes neuronales que sustentan la
cognición social, lenguaje y memoria semántica, su estudio
representa un paradigma natural para entender cómo las
funciones cognitivas superiores se organizan en el cerebro.
En contraste con la EA, una alta proporción de casos con DFT
tienen antecedentes familiares con demencia o ELA, lo que
puede facilitar el entendimiento de la cadena patogénica
en estas demencias. Paradójicamente, el estudio de DFT ha
entregado valiosa información acerca de EA, debido a que
un porcentaje no despreciable de estos casos presentan
con manifestaciones atípicas que son prácticamente
indistinguibles de las presentaciones de la DFT. Esperamos
que este breve revisión contribuya a entender la complejidad
de este grupo de demencias y así mejorar el diagnóstico de
casos con DFT.
[REV. MED. CLIN. CONDES - 2016; 27(3) 309-318]