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a) Modo B, b) Doppler color, C) Reconstrucción 3D.
FIGURA 20. Tronco arterioso
B
A
C
De las tetralogía de Fallot diagnosticadas de manera
prenatal el 30-40% de los casos se asocia con alteraciones
cromosómicas, y la relación 22q11p- es más prevalente
en los casos severos (28).
En términos generales tiene buen pronóstico, y requiere
una cirugía reparadora con muy buenos resultados con
sobrevidas superiores al 90% a los 20 años (38). En los
casos complejos asociados a atresia de la válvula pulmonar
el pronóstico es reservado.
Tronco arterioso.
Tiene una prevalencia de 1 a 2 en
10000 recién nacidos vivos y corresponde a cerca del
10% de las anomalías conotroncales. Se asocia en cerca
de un 20% con aneuploidía (29). Se clasifica en cuatro
tipos de acuerdo al modo de emergencia de las arterias
pulmonares, existiendo la clasificación de Collet y Edwards
y la clasificación de Van Praagh (40).
En el diagnóstico prenatal observamos una arteria única
o tracto de salida único de gran tamaño que sale del
corazón y de la cual se origina las arterias pulmonar
y aorta. Este tronco es de mayor diámetro que la aorta
normal y cabalga sobre el septum interventricular
(Figura 20a). La velocimetría Doppler color y ecografía
3D nos permite una identificación precisa de la división
del tronco común (Figura 20b y c). La válvula truncal
generalmente es displásica. Al corte de tres vasos tráquea
se observan únicamente dos vasos (el tronco común y la
VCS). El diagnóstico diferencial se realiza con Tetralogía
de Fallot y atresia pulmonar.
Tiene una elevada asociación a anomalías cromosómicas
y estructurales, así como a otras anomalías cardiacas. El
riesgo de
hidrops
ocurre sólo en caso de insuficiencia
severa de la válvula truncal (28).
No hay compromiso hemodinámico durante la vida fetal.
Desde el punto de vista hemodinámico no es una cardiopatía
ductus
dependiente, pero sin embargo, el recién nacido cae
en insuficiencia cardiaca en las primeras semanas de vida.
Por lo tanto, requiere corrección quirúrgica en el recién
nacido. Si el tronco arterioso es aislado, el pronóstico
posquirúrgico es bueno, con supervivencia a largo plazo
alrededor del 80%, la tasa de re-intervenciones es alta,
principalmente por disfunción de la conexión entre el
ventrículo derecho y la arteria pulmonar (28).
Transposición de los grandes vasos (TGV).
La
transposición de los grandes vasos tiene una incidencia
de 2 por 10000 recién nacidos vivos (29) y en el
50% de los casos presenta otras anomalías cardíacas
asociadas siendo las comunicaciones interventriculares
las más frecuentes. La TGV es una de las CC que más
frecuentemente pasa desapercibida en la vida prenatal,
con una tasa diagnóstica que no supera el 20%. Se clasifica
en transposición completa y corregida. La forma completa
se caracteriza por una concordancia atrio-ventricular con
una discordancia ventrículo-arterial. De esta forma la
arteria aorta sale desde el ventrículo derecho y la arteria
pulmonar desde el ventrículo izquierdo. De acuerdo a
Becker y Anderson (41) tres son las variantes: TGV con
septum interventricular indemne (con o sin estenosis
pulmonar); TGV con comunicación interventricular; TGV
con comunicación interventricular y estenosis pulmonar.
La transposición corregida de los grandes vasos involucra
una discordancia atrio-ventricular y ventrículo-arterial. La
[Diagnóstico y manejo prenatal de patología cardíaca fetal - Dr. Hernán Muñoz y cols.]