49 / 156
465
a) Modo B, b) Doppler color,
FIGURA 22. Doble salida de ventrículo derecho
A
B
Doble tracto de salida del ventrículo derecho.
La
incidencia de esta malformación es de 1 por 10000
recién nacidos vivos (29), y corresponde a un tercio de
las anomalías conotruncales. La estenosis de la arteria
pulmonar es la malformación más frecuentemente
asociada, sin embargo es posible encontrar también este-
nosis de la arteria aorta (43). En el doble tracto de salida
del ventrículo derecho las válvulas aórtica y pulmonar
salen completa o mayoritariamente del ventrículo
derecho y siempre está presente una comunicación inter-
ventricular. La relación de los vasos puede variar y por
tanto puede estar asociada a Tetralogía de Fallot, Trans-
posición de los grandes vasos o ventrículo único.
Esta CC tiene una alta asociación a anomalías cromosó-
micas y estructurales, cardiacas y extra cardiacas.
En el examen ecocardiográfico destaca cuatro cámaras
normal con CIV peri membranosa de salida mal alineada
sobre el tabique interventricular (el grado de cabalga-
miento es superior al 50%), y en la visión de tractos de
salida ambos vasos salen desde el ventrículo derecho
(Figura 22a). El Doppler color nos permite visualizar la
relación de los grandes con el ventrículos derecho y la
presencia o no de insuficiencias o estenosis (Figura 22b).
Las alteraciones hemodinámicas del doble tracto de salida
del ventrículo derecho dependen de la malformación
asociada. Sin embargo en el recién nacido es también
dependiente de la persistencia del ductus arterioso, y
requiere corrección quirúrgica, las tasas de sobrevida
superan el 80% generalmente.
Lesiones valvulares
Estenosis aórtica.
Esta malformación tiene una incidencia
de 0.4 por 10000 recién nacidos vivos y es clasificada en:
valvular (60-75%), supravalvular (8-20%) y subvalvular (29).
La forma subvalvular puede ser de tipo fijo, a consecuencia
de una obstrucción fibrosa o fibromuscular, o de tipo
dinámico con obstrucción del tracto de salida por engro-
samiento del septum interventricular (como en el caso de
hijos de madres diabéticas) (41). Se estima que hasta un
1.3% de la población puede tener válvula aórtica bicúspide.
Dependiendo del grado de severidad de la obstrucción
valvular, la alteración hemodinámica asociada provoca
una dilatación del ventrículo izquierdo y, en los casos más
severos, la sobrecarga del ventrículo puede provocar una
isquemia sub endocardiaca y deteriorar la función cardíaca
y ser responsable de la
fibroelastosis
sub
endocárdica
, carac-
terística de esta lesión. Existe una gran asociación de esta
enfermedad con retardo de crecimiento intrauterino debido,
probablemente, a las alteraciones hemodinámicas descritas.
En el examen ecocardiográfico podemos observar un
ventrículo izquierdo dilatado, de paredes gruesas,
endocardio ecorrefringente, arteria aorta disminuida
de diámetro con velocidades aumentadas y flujo turbu-
lento, asociado a insuficiencia mitral y flujo reverso por
el foramen ovale (Figura 23 a, b, c).
[Diagnóstico y manejo prenatal de patología cardíaca fetal - Dr. Hernán Muñoz y cols.]