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casos, se ha sugerido el intervencionismo cardiaco fetal,
sin embargo, queda reservado para los casos más severos
y que cumplan con los criterios establecidos con el fin
de poder ofrecer al recién nacido estrategias terapéu-
ticas más favorables (posibilidad de desarrollo de circu-
lación bi ventricular) (44).
Estenosis pulmonar.
Representa el 2 al 5% de las
cardiopatías congénitas. La más común de las formas de
estenosis pulmonar es la valvular debido a la fusión de los
velos. Las alteraciones hemodinámicas, al igual que en la
estenosis aórtica, dependen del grado de severidad de
la lesión. La obstrucción al flujo impone una sobrecarga
del ventrículo derecho y provoca una dilatación de éste;
y, en los casos más severos, regurgitación tricuspídea y
dilatación de la aurícula derecha, pudiendo llegar a una
insuficiencia cardíaca (45) (Figura 24 a, b).
Al nacer, el flujo pulmonar es dependiente de la permea-
bilidad del ductus arterioso y de la severidad de la este-
nosis. En los casos de estenosis leve y moderada no existe
una obstrucción severa la flujo, a diferencia de los casos
severos, especialmente con septum intacto donde el flujo
pulmonar está severamente restringido, y por tanto la
cirugía neonatal es urgente, ya sea con balón o cirugía
abierta (46).
En las formas leves-moderadas, existe poca expresividad
ecográfica, el corte de 4 cámaras se observa práctica-
mente normal, la aurícula derecha puede encontrarse
discretamente dilatada, llama la atención una válvula
pulmonar displásica, engrosada, hiperecogénica e hipo-
quinética, puede haber una dilatación post estenótica
del tronco pulmonar, con flujo turbulento a través del
anillo pulmonar, con aceleración del pico sistólico de la
pulmonar. En cuanto a las formas severas su compor-
tamiento dependerá del comportamiento de la válvula
tricúspide pero en general es similar al de la atresia
pulmonar con
septum
íntegro que se aboradará más
adelante.
Agenesia de la válvula pulmonar.
Es una infrecuente
malformación y consiste en la ausencia o existencia de
una rudimentaria válvula pulmonar, y generalmente
coexisten insuficiencias severas y grados variables de
estenosis (47). Se asocia en gran cantidad de los caso
a Tetralogía de Fallot, malformaciones extra cardícas
y alteraciones cromosómicas o microdeleciones del
22q11 en el 25% de los casos (48). Desde el punto de
vista hemodinámico produce una gran regurgitación
desde la arteria pulmonar al ventrículo derecho lo que
produce sobrecarga con dilatación e hipertrofia secun-
[REV. MED. CLIN. CONDES - 2016; 27(4) 447-475]
a) Cuatro cámaras modo B, b) Válvula aórtica Doppler color, c) Flujo
inverso en foramen oval.
FIGURA 23. Estenosis Aórtica
A
B
C
La estenosis del tipo supra valvular y sub aórtica por lo
general no provocan sintomatología en el recién nacido
o en el feto. El diagnóstico prenatal es vital en esta CC
porque permite la transferencia neonatal o programar
el nacimiento en un centro de tercer nivel. En algunos