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retrógrada. La incidencia de esta malformación es de
0.16 por 1000 recién nacidos vivos (29). Se asocia a
insuficiencia cardíaca in útero en aquellos casos con
insuficiencia de las válvulas aurículo-ventriculares.
Al examen ecocardiográfico observamos un ventrículo
izquierdo disminuido de tamaño (32) con flujo de
entrada univalvular (Figura 16 a, b), con una aorta
ascendente hipoplásica. El corazón derecho (aurícula
y ventrículo) y arteria pulmonar están generalmente
aumentados de tamaño. Con la técnica de Doppler
color es posible demostrar flujo reverso en la aorta
ascendente proveniente del ductus arterioso en el
plano de arco ductal o más fácilmente en plano de los
tres vasos (Figura 16c). Permite además mostrar flujo
aurículo ventricular sólo por la válvula tricúspide.
Su asociación con otras malformaciones es alta,
principalmente a otras malformaciones cardiacas
como la coartación de la aorta, anomalías del retorno
venoso o CIV. Las malformaciones extra cardiacas se
asocian en un 15-20% de los casos principalmente
a alteraciones gastrointestinales, urinarias, del
sistema nervioso central y músculo-esqueléticas. La
asociación prenatal con cromosomopatías es de un
10% y de ellas la más relacionada es con monosomía
45, X0, trisomía 18, trisomía 13 y algunas deleciones
parciales.
El pronóstico es siempre muy ominoso y los recién
nacidos mueren en los primeros días de vida. El
tratamiento quirúrgico paliativo o trasplante cardíaco
representan la única opción de sobrevida (33, 34).
Es la cardiopatía congénita con mayor mortalidad
neonatal, representa el 13-16% del total de las
cardiopatías congénitas diagnosticadas de manera
prenatal, y postnatal supone el 1-3%, la diferencia
radica en la propia mortalidad in utero del SHVI (28).
Enfermedad de Ebstein e insuficiencias valvulares.
Las insuficiencias valvulares congénitas son muy
infrecuentes en el neonato y excepcionalmente
diagnosticadas in útero. Las insuficiencias de las válvulas
aurículo-ventriculares son más frecuentemente
identificadas
in utero
. Estas pueden ser secundarias a
una dilatación del anillo valvular, como ocurre en casos
de
hidrops
fetal, o a una estenosis pulmonar o aórtica
(Figura 17 a y b). También ocurren como consecuencia
de un defecto primario del aparato valvular, como en
los casos de canal atrio-ventricular o en la enfermedad
de Ebstein.
[REV. MED. CLIN. CONDES - 2016; 27(4) 447-475]
A) Modo B, b) Dopper color. c) Plano de tres vasos.
FIGURA 16. Síndrome de hipoplasia ventricular
izquierda
B
A
C