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[Patología pulmonar congénita: Evaluación y manejo perinatal - Dr. José Antonio Salinas]
malformaciones del tracto respiratorio en 5 tipos: Atresia
bronquial, malformación pulmonar congénita de la vía aérea
(antigua malformación adenomatoidea quística), secuestro
broncopulmonar extralobar, hiperinsuflación lobar congé-
nita y quiste broncogénico. Esta clasificación abarca apro-
ximadamente al 90% de las alteraciones del desarrollo y
crecimiento broncopulmonar que vemos en la práctica
clínica, pero deja fuera otras anomalías congénitas menos
frecuentes, como las malformaciones arteriovenosas.
Todas estas formas de clasificación tienen el inconveniente
que, en la práctica, se combinan o sobreponen distintas cate-
gorías, por lo que un enfoque desde el tipo de lesión predo-
minante en la malformación puede ser más claro y didáctico
(12,13). De esta forma, podemos tener tres grandes cate-
gorías: lesiones de predominio parenquimatoso, lesiones de
predominio vascular o lesiones combinadas.
A continuación se describe la fisiopatología, evaluación y
manejo de las patologías más relevantes y frecuentes que
vemos en la práctica clínica.
1. Atresia bronquial
Lesión de predominio parenquimatoso que considera
la atresia lobar, de bronquios segmentarios (la más
frecuente) o de bronquios subsegmentarios. Sus causas
no son claras, pero autores han propuesto como etiología
más probable una injuria vascular producida en algún
momento del desarrollo del árbol bronquial (11,12).
Se describe asociada frecuentemente a secuestros bron-
copulmonares, y hasta en un 70% a la malformación
congénita de la vía aérea pulmonar (11,14,15), depen-
diendo de las diferencias de grado, nivel y momento del
desarrollo en que se produjo la obstrucción bronquial.
Evaluación y diagnóstico.
En muchas ocasiones la evolu-
ción es asintomática, por lo que el diagnóstico suele ser
un hallazgo radiológico en niños mayores o en adultos (11,
16), sin embargo, la extensión de la ecografía prenatal y
otras imágenes prenatales han aumentado su diagnóstico
in útero (14-17).
En recién nacidos, la zona distal al segmento atrésico
puede atelectasiarse como resultado de la estasia mucosa.
Esta imagen de zonas hipoventiladas puede confundirse
con el pulmón poco aireado de recién nacidos con escaso
clearence de líquido pulmonar en las primeras horas
de vida, razón por la cual muchos autores recomiendan
evitar una evaluación radiológica inmediata luego del
parto (16). Imágenes de tomografía axial computada y
reconstrucciones 3D pueden también ser útiles en su
diagnóstico (16,18). (Figura 1).
Figura 1. Atresia bronquial
Lactante de 2 años con historia de cuadros bronquiales obstructivos a
repetición. Rx Tx y TAC pulmonar demuestran una masa pulmonar
derecha compatible con una Atresia bronquial.