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forma adecuada y oportuna. Las neumonías son frecuentes
en relación a intercurrencias respiratorias virales y eventos
aspirativos, debido a la tos inefectiva y al trastorno de la
deglución (26,27). Las aproximaciones terapéuticas varían
en los diferentes centros, siendo controversiales (28-31).
Existen tres posibilidades en estos pacientes: seguir la
historia natural con intervención mínima, traqueostomía
y ventilación mecánica invasiva crónica o utilizar soporte
ventilatorio no invasivo acompañado de la asistencia
mecánica de la tos. La traqueostomía significará que no
podrá respirar sin la ayuda del ventilador y no le permitirá
desarrollar la habilidad fonatoria, a diferencia de la ventila-
ción no invasiva, que si le permitirá la comunicación verbal,
pero será muy dependiente de sus cuidadores, si bien es
cierto las hospitalizaciones y sobrevida serán diferentes.
Esta decisión debe ser tomada por los padres, acompa-
ñada por un equipo multidisciplinario que incluye el apoyo
de un psicólogo conocedor de la enfermedad. Él tiene un
rol facilitador en la toma de decisiones y ofrece conten-
ción emocional, acompañamiento a los padres y al equipo
médico; debe corroborar que los padres del paciente y/o
el niño entiendan la información entregada y la integren,
para así tomar decisiones informadas, considerando su
propio marco valórico.
De esta forma, podrán anticipar las consecuencias de sus
decisiones e ir elaborando las dinámicas internas que irán
surgiendo a lo largo de este proceso. Si la decisión es inter-
media, como se ilustra en la Figura 3, una vez hecho el
diagnóstico genético y ya comenzando la respiración para-
dojal, es necesario iniciar el apoyo ventilatorio no invasivo
durante el sueño profundo con el fin de que el niño se acli-
mate.
El ventilador portable debe ser siempre binivel, limitado
por presión y/o por volumen (32-40). Las presiones inicial-
mente bajas, cercana a 8cmH
2
0 aumentando rápidamente
TABLA 3. OBJETIVOS DE LA VENTILACIÓN MECÁNICA NO INVASIVA EN ATROFIA MUSCULAR ESPINAL
Control de la hipoventilación nocturna
Control de la hipoventilación diurna
Apoyo en las infecciones respiratorias agudas
Uso perioperatorio de cirugías: escoliosis, gastrostomía
Favorecer el tamaño de la caja torácica y evitar deformidad (tórax acampanado y
pectus
)
Cuidados paliativos en la fase final de la enfermedad para aliviar disnea
hasta lograr que desaparezca la respiración paradojal,
alcanzando presiones sobre 14cmH
2
0, manteniendo una
span
o presión de soporte -IPAP-EPAP- mayor a 10cmH
2
0,
con el fin de permitir el desarrollo adecuado de la caja
torácica y pulmonar y facilitar la eliminación de CO
2
; el y
EPAP cercano a 4 que ayuda a mantener la vía aérea alta
abierta durante la fase respiratoria del ciclo, aumentando
la CRF al reclutar alveolos, disminuir el trabajo respiratorio
y permitir un gatillo más fácil de la VNI cuando existe un
PEEP intrínseco o presión espiratoria positiva intrínseca,
con un volumen corriente entre 8 y 12ml/kg. El venti-
lador debe tener frecuencia respiratoria de respaldo,
entre 18 y 35 por minuto, dependiendo de la frecuencia
respiratoria espontánea, de una o dos respiraciones bajo
la espontánea en vigilia, que en la práctica se adiciona
para prevenir la hipoventilación durante el sueño. Al poco
tiempo los cuidadores reportan que los niños se acostum-
bran, hay menos diaforesis y despertares nocturnos. Esto
puede realizarse a través de una interfase nasal. La venti-
lación debe ser continua durante las intercurrencias virales
respiratorias y especialmente si la saturación de oxígeno
está bajo 95%. Son pocas las complicaciones de la VNI: la
disfunción bulbar y alteración de la deglución son contra-
indicaciones relativas y la falta de tolerancia a la interfase
puede resolverse adecuando las máscaras nasales o almo-
hadillas con materiales suaves para evitar las lesiones de la
cara. Los padres han manifestado estar agradecidos de su
uso. Es indispensable mantener una nutrición adecuada, y
con frecuencia en los casos más severos aparecerá la alte-
ración de deglución, para lo cual será necesario discutir
las alternativas de alimentación futura ya sea por sonda
nasogástrica, nasoyeyunal o planificar una gastrostomía en
forma precoz, asociada o no a cirugía de Nissen. Se debe
tratar el reflujo gastroesofágico y ocasionalmente es útil
el glicopirolato para reducir las secreciones orofaringeas
y salivación excesiva. El manejo domiciliario no invasivo es
posible para estos pacientes.
[ATROFIA MUSCULAR ESPINAL: MANEJO RESPIRATORIO EN LA PERSPECTIVA DE LOS RECIENTES AVANCES... - Dra. María Angélica Palomino y col.]