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(10,16). La polisomnografía evalúa la fragmentación del
sueño y la hipoxia e hipercapnia recurrente que deterioran
los mecanismos de reacción frente a la apnea al aumentar
la tolerancia de los quimiorreceptores y pueden elevar
el umbral de la reacción de despertar, lo que agrega una
hipoventilación central secundaria (11).
MANEJO RESPIRATORIO
El enfoque del manejo en AME es principalmente preven-
tivo, donde la educación de los cuidadores en fundamental;
Ellos deben comprender el objetivo de los tratamientos y
además tomar decisiones anticipadas, con un apoyo multi-
disciplinario de neurólogo, pediatra neumólogo, sicó-
logo, fisiatra y nutriólogo que es esencial. Las claves en
los cuidados respiratorios preventivos incluyen mejorar el
manejo de la tos y favorecer la eliminación de secreciones
respiratorias, evitar la deformación de la caja torácica,
la respiración paradojal y el tórax en campana con el fin
de permitir el desarrollo pulmonar adecuado, pesquisar
y tratar la hipoventilación durante el sueño y manejar
oportunamente las infecciones respiratorias recurrentes
que aumentarán aún más la debilidad muscular. Es nece-
sario diagnosticar y tratar la alteración de la deglución y
el reflujo gastroesofágico, ya que la aspiración pulmonar
se verá agravada por la tos inefectiva (Figura 1). La desnu-
Hipoventilación nocturna
Fatiga muscular respiratoria
Respiración paradojal
Debilidad muscular bulbar
Alteración V/Q
Mayor
trabajo respiratorio
Debilidad de músculos
espiratorios
Debilidad de músculos
inspiratorios
Tos inefectiva menor
eliminación secreciones
Disminución de suspiros
Disminución de la capacidad
Vital
Disminución del volumen
pulmonar
Sindrome aspirativo
Reflujo Gastroesofágico
menor flujo
sanguíneo
a músculos
respiratorios
Hipoxemia
Hipercapnia
Taquipnea
menor distensibilidad
caja torácica
Atelectasias
Neumonías
VNI
VNI
VNI
VNI
M I-E
M I-E
Vacunas
SNG
GTT
VNI: Ventilación no invasiva
MI-E: Asistente mecánico de la tos In-Exssuflator
SNG: Sonda nasogástrica
GTT: Gastrostomía
FIGURA 1. FISIOPATOLOGÍA DE LOS PROBLEMAS RESPIRATORIOS EN ATROFIA MUSCULAR ESPINAL Y ESTRATEGIAS
TERAPÉUTICAS
[ATROFIA MUSCULAR ESPINAL: MANEJO RESPIRATORIO EN LA PERSPECTIVA DE LOS RECIENTES AVANCES... - Dra. María Angélica Palomino y col.]