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Exacerbaciones respiratorias.
Estas se asocian a infec-
ciones respiratorias o aspiración; el desarrollo de obstruc-
ción de la vía aérea por tapones mucosos y atelectasias
por el aumento de secreciones favorece la hipoventila-
ción alveolar e hipercapnia, por disminución del volumen
corriente y el aumento de la frecuencia respiratoria.
Si la saturación de oxígeno baja de 95% podría deberse
a la hipoventilación misma o a una alteración de la rela-
ción ventilación-perfusión por aumento de secreciones,
atelectasias o neumonía. La fatiga muscular aumenta,
favoreciendo aún más las atelectasias que llevan a hospi-
talización, intubación endotraqueal y, en ocasiones, la
muerte.
Cuando aparece la respiración paradojal significa que ya es
necesario el apoyo ventilatorio. En ocasiones la taquipnea
y taquicardia pueden no ser evidentes. La infección respi-
ratoria viral disminuye la capacidad vital y deja una debi-
lidad que demora 3 a 4 semanas en recuperarse y a veces
no regresa a su estado basal. Es por esto que los padres
deben monitorizar la saturación de oxígeno y mantenerla
sobre 95%, aumentando las maniobras de tos asistida y
de VNI, con el fin de evitar hospitalizaciones. No se reco-
mienda administrar oxígeno suplementario en la casa ya
que esto puede aumentar, la hipercapnia. Si no logran
revertir la saturación de oxígeno será necesario el manejo
hospitalizado.
La administración de antibióticos en estos pacientes tiene
un umbral más bajo que en niños sin esta patología. El
manejo hospitalizado se debe realizar en los pacientes
que no logran saturaciones sobre 94% con aire ambiental,
luego de asistencia de la tos intensiva, o si no cuentan
con estos recursos. Sería necesario descartar mediante
una radiografía de tórax la existencia de atelectasia o
neumonía, tomar exámenes en busca de agentes etio-
lógicos y gases arteriales. En aquellos usuarios de VNI
nocturna será necesario aumentarla a las horas diurnas,
con el fin de evitar la intubación endotraqueal y la venti-
lación mecánica invasiva. Si la intubación es inevitable,
podría extubarse hacia la VNI continua con un
span
sobre
Sí tratamiento
No tratamiento
Fracaso de VMNI
Historia Natural
VNI
low span
Plan escrito
VNI
high span
Asistencia mecánica de la tos
VMI en exacerbaciones respiratorias e
extubación de acuerdo a protocolo
Decisión de padres
Apoyo de equipo multiprofesional
Diagnóstico
y gravedad
AME 1
Traqueostomía
VMI
VMI: Ventilación Mecánica Invasiva
VNI: Ventilación No Invasiva
Low span
o presión de soporte: IPAP-EPAP menor a 10 cm de H
2
O
High span:
IPAP-EPAP igual o mayor a 10cmH
2
O
FIGURA 2. APROXIMACIÓN TERAPÉUTICA EN ATROFIA ESPINAL TIPO 1: EQUIPO DE TRASTORNOS MOTORES. CLÍNICA
LAS CONDES
Historia natural, ventilación mecánica invasiva a través de traqueostomía o aproximación no masiva (ventilación mecánica no invasiva y uso de asistente
mecánico de la tos)
[REV. MED. CLIN. CONDES - 2017; 28(1) 119-130]