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ciones. Su compromiso favorece las complicaciones como
el colapso alveolar y el desarrollo de hipoxemia secundaria,
adquiriendo mayor relevancia en las infecciones respirato-
rias y la anestesia general. El compromiso bulbar, especial-
mente importante en AME 1 y variable en AME 2, es causa
de la alteración de la deglución de saliva y alimentos, favo-
reciendo la aspiración aguda y crónica. Las alteraciones
respiratorias del sueño son de origen central, obstructivas
o de origen mixtas. La hipoventilación en el sueño con
movimientos oculares rápidos (REM) ocurre por disminu-
ción del volumen corriente, especialmente en pacientes
con disfunción diafragmática severa; esto se relaciona con
la inhibición de la actividad de los músculos intercostales
y accesorios. Con el tiempo la hipoventilación favorece los
eventos hipóxicos, la retención de bicarbonato y la depre-
sión del centro respiratorio, creando un círculo vicioso. Los
eventos obstructivos ocurren durante la inspiración, ya que
se genera una presión negativa que actúa sobre debilidad
de la faringe y la laringe produciendo el colapso de la vía
aérea superior. Como estos eventos aparecen inicialmente
durante el sueño se recomienda investigarlos activamente
(10). La escoliosis, frecuente en AME 2, altera la mecánica
torácica y el funcionamiento muscular, contribuyendo a la
limitación restrictiva y al desarrollo de atelectasias (11).
Estudios recientes han demostrado que AME es una enfer-
medad neuromuscular bastante estable en su compromiso,
con una disminución lenta de la capacidad vital y de otros
parámetros, y que su progresión se relaciona a la insufi-
ciente ganancia de fuerza y masa muscular para alcanzar
las demandas asociadas al crecimiento y desarrollo normal
del niño (12). Este concepto refuerza la importancia de los
cuidados respiratorios preventivos en AME.
EVALUACIÓN DEL COMPROMISO RESPIRATORIO
Las recomendaciones para la evaluación de la función
respiratoria en pacientes con AME se resumen en la Tabla 2.
En niños pequeños, especialmente en aquellos que no se
sientan o son muy débiles para realizar pruebas de función
pulmonar la evaluación debe ser indirecta. Es importante
vigilar la efectividad de la tos, la frecuencia respiratoria,
la respiración paradojal y el intercambio gaseoso. En los
pacientes con AME la tos se afecta precozmente, por lo que
en lactantes y niños pequeños debe ser evaluada clínica-
mente y sobre los 12 años a través del pico flujo de tos
(PFT) mediante un flujómetro portátil o con el neumotacó-
metro utilizado para la realización de la espirometría, con
una boquilla o interfase nasal en caso de debilidad de los
músculos bucales. Para ello es necesario realizar una inspi-
ración inicial mayor a 85-90% de la capacidad de insufla-
ción máxima (CIM) y una presión toracoabdominal superior
a 100cmH
2
O. Los factores que influyen en la eficacia de
la tos son la CV, la CIM y la presión inspiratoria máxima
(PIMax), siendo menos importante la presión espiratoria
máxima (PEMax). Valores de PFT menores a 270L/min han
demostrado un mayor riesgo de complicaciones respira-
torias. Cuando el PFT es menor a 160 la tos es inefectiva
(13,14). La CV en posición erguida se puede medir en la
AME INSUFICIENCIA
RESPIRATORIA
MÁXIMA
FUNCIÓN
ADQUIRIDA
NEUMONÍAS
PRONÓSTICO CLASIFICACIÓN
SOPORTE
VENTILATORIO
1
Todos antes de los
2 años
No se sientan
Todos
<
2 años
1a
inicio neonatal
1b
inicio posterior,
nunca controlan
cabeza
1c
controlan cabeza
Todos
2
40% antes de los
2 años
Se sientan, pero
nunca se paran
25% en la niñez Sobreviven hasta
la adultez
Depende del nivel de
función
Variable
3
>
18 meses
Se paran y
caminan
Raro en la niñez
Lenta,
sobreviven hasta
la adultez
3a
inicio de
debilidad antes
de los 3 años
3b
después de los 3
años
Variable, en la
adolescencia
4
10-30 años
Se paran y
caminan
Raro
Sobreviven hasta
la adultez
No
TABLA 1. CLASIFICACIÓN DE LA ATROFIA MUSCULAR ESPINAL Y PRONÓSTICO RESPIRATORIO
[ATROFIA MUSCULAR ESPINAL: MANEJO RESPIRATORIO EN LA PERSPECTIVA DE LOS RECIENTES AVANCES... - Dra. María Angélica Palomino y col.]