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mayoría de niños desde los 6 años y puede estar dismi-
nuida; una diferencia de 20% con la CV en decúbito supino
permite evidenciar la disfunción diafragmática. Una
CV
<
1.1 litro se asocia a un riesgo mayor de complicaciones
durante las infecciones respiratorias (15,16). En pacientes
con escoliosis se recomienda la estimación de la talla a
partir de la medición de la envergadura o de la longitud
cubital. La evaluación de la fuerza de los músculos respira-
torios se realiza habitualmente a través de la medición de
la PIMax y PEMax mediante un transductor de presión que
el paciente coloca en su boca cuando éste realiza esfuerzo
inspiratorio máximo a partir de espiración completa y
esfuerzo espiratorio máximo después de inspiración
completa; la maniobra de PIMax se realiza desde volumen
residual, mientras que la de PEMax desde capacidad
pulmonar total. Una PIMax disminuida refleja debilidad de
los músculos inspiratorios, principalmente el diafragma
y la PEMax los músculos espiratorios, incluidos los abdo-
minales. La PIMax es una maniobra simple, sin embargo
tiene algunos problemas: requiere coordinación entre el
técnico y el paciente, mantener por un mínimo tiempo el
esfuerzo máximo, aprendizaje, en ocasiones participa la
musculatura facial, se requieren de 5 a 9 maniobras válidas
y cuando hay problemas de la vía aérea superior pueden
provocar su colapso inspiratorio que dificulta la transmi-
sión de la presión alveolar a la boca. Una técnica comple-
mentaria a la PIMax es la medición de la presión inspiratoria
nasal máxima (SNIP o
sniff nasal inspiratory pressure
) cuyos
valores de referencia han sido validados para niños sobre
6 años. Es una maniobra no invasiva y dinámica para la
determinación de la fuerza de los músculos inspiratorios
en la fosa nasal que consiste en realizar una inhalación
forzada, generalmente desde capacidad residual funcional
y medición de la presión generada. Su única dificultad es
cuando existe obstrucción nasal; no requiere coordina-
ción entre técnico y sujeto evaluado, tampoco mantener
el esfuerzo en el tiempo, no participa la musculatura facial
y no se altera frente a problemas de la vía aérea superior
TABLA 2. RECOMENDACIONES PARA EL CUIDADO RESPIRATORIO DE LA ATROFIA ESPINAL TIPO 2 Y 3
MAYORES DE 6 AÑOS
CVF sentado, PFT, PIM, PEM, SNIP anual si CVF
>
60% y cada 6 meses si es
<
60%
A CUALQUIER EDAD
Vacunas neumococo, influenza anual
Descartar: trastornos respiratorios del sueño, tos débil, síntomas de disfunción bulbar (atoros, disfagia, salivación), RGE,
infecciones respiratorias recurrentes
Evaluar saturación de oxígeno, tos, respiración paradojal, forma y tamaño de la caja torácica
Saturometría nocturna
Gases arteriales en infecciones respiratorias agudas e insuficiencia respiratoria, sat
<
95%, CVF
<
40%
Radiografía de tórax al menos cada 2 años
TcPCO
2
si está disponible en caso de sospecha de hiperventilación nocturna
Polisomnografía en caso de sospecha de trastornos respiratorios del sueño: SAHOS, hipoventilación
Evaluación por cirujano de columna
Evaluación de la deglución frente a la sospecha de alteración: fonoaudiología, videodeglución
CVF: capacidad vital forzada: PFT: pico flujo de tos; PIM:presión inspiratpria máxima; PEM: presión espiratoria máxima;
SNIP: presión inspiratoria nasal sniff; RGE: reflujo gastroesofágico; SAHOS: síndrome de apnea hipopnea del sueño.
Adaptado de Sansone, Racca F, Ottonello G, et al. on behalf of the Italian SMA Family Association, 1st Italian SMA Family Association Consensus Meeting:,
Neuromuscular Disorders 2015; 979-989.
[REV. MED. CLIN. CONDES - 2017; 28(1) 119-130]