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REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. Andersen DH. Cystic fibrosis of the pancreas and its relation to

celiac disease. Am J Dis Child 1938; 56: 344.

2. Cystic Fibrosis Foundation Patient Registry. Annual Data

Report to the Center Directors. Bethesda, MD, USA; 2014.

3. Stoltz DA, Meyerholz DK, Welsh MJ. Origins of cystic fibrosis

lung disease. N England J Med 2015; 372:1574-75.

4. Collins FS. Cystic fibrosis: molecular biology and therapeutic

implications. Science 1992;256:774-9.

5. Riordan JR, Rommens JM, Kerem B, et al. Identification of

the cystic fibrosis gene: cloning and characterization of

complementary DNA. Science 1989; 245:1066-73.

6. Kerem B, Rommens JM, Buchanan JA, et al. Identification

of the cystic fibrosis gene: genetic analysis. Science 1989;

245:1073-80.

7. Guggino WB, Banks-Schlegel SP. Macromolecular interactions

and ion transport in cystic fibrosis. Am J Respir Crit Care Med

2004; 170:815-20.

El autor declara no tener conflictos de interés, en relación a este artículo.

8. de Gracia J, Mata F, Alvarez A, et al. Genotype-phenotype

correlation for pulmonary function in cystic fibrosis. Thorax

2005; 60:558-63.

9. Kerem E, Pharmacological induction of CFTR function in

patients with cystic fibrosis: mutationspecific therapy. Pediatr

Pulmonol 2005; 40:183-96.

10. Smith JJ, Travis SM, Greenberg EP, Welsh MJ. Cystic fibrosis

airway epithelia fail to kill bacteria because of abnormal

airway surface fluid. Cell 1996; 85:229-36.

11. Sly PD, Brennan S, Gangell C, et al. Lung disease at diagnosis in

infants with cystic fibrosis detected by newborn screening. Am

J Respir Crit Care Med 2009; 180:146-52.

12. Farrell PM, Kosorok MR, Rock MJ, et al. Early diagnosis of

cystic fibrosis through neonatal screening prevents severe

malnutrition and improves longterm growth. Wisconsin

Cystic Fibrosis Neonatal Screening Study Group. Pediatr

2001;107:1-

V. MANEJO EN CENTRO ESPECIALIZADO MULTISISTÉMICO

Uno de los principales factores que explican la notable

mejoría de la sobrevida media de los pacientes de FQ, es

la atención en un Centro de FQ, donde el paciente es visto

por un equipo multidisciplinario, especializado en la enfer-

medad, y donde encuentra solución a toda su problemá-

tica, de manera oportuna, fluída, integral, sistemática y

bien registrada.

La formación de centros especializados permite además

a los especialistas adquirir la experiencia, tan necesaria

en el manejo de esta enfermedad, al concentrar un

número adecuado de casos y complicaciones derivadas

de ellos.

Los requisitos para formar un centro de FQ están estanda-

rizados, e incluyen:

1. Un equipo de especialistas en FQ:

Neumólogo

pediatra, gastroenterólogo pediátrico, nutriólogo, kinesió-

logo, genetista, endocrinólogo pediátrico, neumólogo de

adultos, asistente social. El Director del Centro es habitual-

mente el neumólogo y el sub director el gastroenterólogo,

o viceversa.

2. Un equipo de especialistas de apoyo:

Otorrino,

psiquiatra, psicólogo, cirujanos digestivo y torácico, infectólogo.

3. Una enfermera coordinadora:

Que hace el nexo de

los especialistas con los pacientes, lleva el registro de los

datos y facilita la atención integrada.

4. Infraestructura y laboratorios:

Test del sudor, Depar-

tamento de Imágenes, Laboratorio de Microbiología, Labo-

ratorio de Función Pulmonar, Fibrobroncoscopía, Salas de

Hospitalización y Unidad de Cuidados Intensivos.

5. Un mínimo de 50 pacientes en control.

6. Atención en Consulta ambulatoria integrada:

Coor-

dinada (con todos los especialistas juntos) y registrada

estrictamente en una base de datos (31,33).

SINTESIS

Es un hecho que el manejo de la FQ en centros especia-

lizados y multidisciplinarios donde el paciente recibe la

atención integrada, basada en la evidencia, con protocolos

estandarizados, además de la experiencia, calidez y opor-

tunidad, ha cambiado la sobrevida, pero fundamental-

mente la calidad de vida en nuestros pacientes.

[REV. MED. CLIN. CONDES - 2017; 28(1) 60-71]