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FIGURA 8. TUMOR DE TRONCO FOCAL
FIGURA 9. TUMOR DE TRONCO DIFUSO
proteínas activadoras de la GTPasa en la neurofibromatosis
(17q11 y 22q12), del complejo responsable de las repara-
ciones de ADN en el síndrome de Turcot (3p21 y 7p22) y de
la proteína p53 en el síndrome de Li-Fraumeni (17p13)(36).
Tumores de tronco cerebral
Los tumores de tronco cerebral corresponden al 10 a 20%
del total de tumores intracraneales en niños, de estos un
15 a 20% son astrocitomas de bajo grado que poseen un
curso de crecimiento lento y clínicamente se comportan
de forma caracteristica, son importantes de diferenciar
ya que su tratamiento será muy diferente de los gliomas
intrínsecos difusos (GID) que son los más frecuentes (38)
(Figuras 8 y 9)
Aproximadamente el 75% corresponden a lesiones difusas
intrínsecas del tronco cerebral, que afecta por igual ambos
sexos y tienen una edad de presentación más frecuente entre
los 7 y 9 años.
Este tipo de tumor es considerado uno de los cánceres más
difíciles de tratar en la edad pediátrica, histológicamente
corresponden a un heterogéneo grupo de tumores.
Clínicamente se presenta con un cuadro de evolución
progresiva en semanas o meses, con compromiso uni o
bilateral de pares craneales, compromiso de vías largas
piramidales y/o sensitivas y signos cerebelosos. También
puede presentarse irritabilidad, letargia y pérdida de peso.
La asociación de hidrocefalia es menos frecuente que en los
tumores intraventriculares.
Generalmente es de ubicación protuberancial y de tipo
difuso, aunque también puede ser focal y tener prolonga-
ción exofítica hacia el cuarto ventrículo. Existen diferentes
clasificaciones basadas principalmente en las imágenes,
que se han ido modificando en relación a los avances de la
neuro imagen (Tabla 3).
El diagnóstico puede realizarse por biopsia a cielo abierto o
estereotáxica, pero es discutible y actualmente en muchos
casos no se realiza debido a que la resonancia magnética
entrega información con alto grado de certeza y permite
iniciar más precozmente el tratamiento.
Del punto de vista terapéutico es un tumor de indicación
quirúrgica limitada a lesiones de características intrínsecas
focales o exofítico y sea abordado como tumor intraven-
tricular o focal. La quimioterapia actualmente no tiene
utilidad clara, por lo cual la terapia más utilizada es la
radioterapia craneoespinal a la brevedad, lo que permite
controlar su crecimiento y ofrecer una mejor calidad de
vida a pesar del ominoso pronóstico de sobrevida.
La radioterapia y un buen cuidado de soporte pueden llevar
a sobrevidas de 8 a 11 meses, no hay estudios de quimio-
[TUMORES DE LA FOSA POSTERIOR EN PEDIATRÍA - Dr. Felipe Otayza]