63 / 154
389
terapia que demuestren mejorías significativas en la sobre-
vida, por lo tanto, ninguna medicación se considera un
estándar de tratamiento (47).
El avance en el conocimiento de los gliomas difusos intrín-
secos del tronco se ha visto limitado por la escasez de mues-
tras histológicas para estudios moleculares. La evolución de
las imágenes limitó de forma importante la obtención de
muestras de tejido para diagnóstico, por eso hoy en día hay
una tendencia al cambio de estrategia y se recomienda la
realización de biopsias diagnósticas, en especial cuando hay
imágenes atípicas. También se estimula la donación de tejido
tumoral en pacientes que fallecen. El estudio
post mortem
ha entregado mucha información molecular y biológica de
los gliomas difusos del tronco, estudios basados en secuen-
ciación del genoma y de todo el exoma han revelado que el
80% de los gliomas difusos intrínsecos del tronco los glio-
blastomas multiformes del tálamo poseen mutaciones de la
HIST1H3B, HIST1H3C y H3F3A. Esto ha llevado a proponer
una clasificación basada en las mutaciones histona H3,
MYCIN y grupos silentes (48).
Los GID frecuentemente contienen gruesas aberraciones
cromosómicas con ganancia en 1q, 2q, 7p, 7q, 8q, and 9q
y pérdida 4q,16q, 17p y 20p (49). En fin, hay numerosas
líneas de investigación que se espera puedan dar nuevas
direcciones en identificar agentes molecularmente diri-
gidos que puedan actuar sinérgicamente, lo cual permitirá
mejorar las opciones terapéuticas en los GID.
En suma, los tumores de tronco cerebral en la edad pediá-
trica son un grupo heterogéneo y su comportamiento
dependerá de su ubicación, focal o difuso, histología y
características genéticas. En los casos en que el tumor es
focal o exofítico, la cirugía sigue siendo el tratamiento de
elección siendo un gran desafío desde el punto de vista
quirúrgico por lo elocuente de la zona, en los casos difusos
la radioterapia es la mejor alternativa. La quimioterapia
tiene un papel limitado y sin duda los avances en la biología
molecular de estos tumores permitirá diseñar tratamientos
específicos para cada individuo.
CONCLUSIONES
Los tumores del sistema nervioso central de la fosa posterior
en la edad pediátrica son una patología frecuente, predo-
minando en el grupo etáreo de los 4-9 años. Son un grupo
muy heterogéneo de tumores en su presentación clínica,
localización, neuroimagen, histología, comportamiento
biológico y tratamiento. Los avances de la medicina en este
último tiempo se han enfocado en lograr una mejor caracte-
rización molecular de cada uno de estos tumores, esto con
el objetivo de lograr diseñar tratamientos acordes a cada
uno de éstos para que sean efectivos y con mínimos efectos
secundarios. Se ha avanzado mucho en algunos casos como
el meduloblastoma en que se han definido cuatro grupos
desde el punto de vista molecular, que se sabe de ante-
mano tendrán una conducta muy diferente y por lo tanto,
requieren un manejo hecho “a la medida”. En los tumores
de tronco y en especial en los gliomas intrínsecos difusos,
de tan mal pronóstico actual, hay un muy interesante desa-
rrollo que sin duda permitirá en un futuro próximo diseñar
fármacos que actuarán de manera sinérgica y junto a la
radioterapia permitirán mejorar la sobrevida de este catas-
trófico tumor.
Por último, hay que insistir que para ser exitosos en el
manejo de estos tumores el trabajo cooperativo es esencial
para la investigación y desarrollo de los estudios molecu-
lares que permitirán conocer mejor la naturaleza de cada
paciente y su tumor, permitiendo así diseñar mejores trata-
mientos. A nivel de cada paciente es fundamental el trabajo
en equipo con un grupo multidisciplinario que debe incluir:
pediatras, neurocirujanos, neurorradiólogos, neuropató-
logos, oncólogos, radioterapeutas, neurólogos, psiquiatras,
enfermeras, nutricionistas, kinesiólogos y psicólogos. Cada
paciente, familia y su tumor, son un ente único que requiere
un manejo individualizado para ser exitoso.
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
1. Vigilancia epidemiológica de cáncer: Registro Nacional de
Cáncer Infantil de Chile –RENCI-Quinquenio 2007-2011.
Departamento de Epidemiología División de Planificación
Sanitaria Ministerio de Salud, República de Chile.
2. Cancer Research UK, Brain, other CNS and intracranial
tumours survival statistics, Cancer Research Brain, 2017.
3. Molecular Biology and Genetics of Medulloblastoma, Pasquale
De Antonellis, Livia Garzia, Antonio Verrico, Michael D. Taylor,
and Massimo Zoll. Posterior Fossa Tumors in Children, 265 DOI
10.1007/978-3-319-11274-9_14 ˝ Springer International
Publishing Switzerland 2015:M.M. Ozek et al. (eds.)
4. Sarah E.S. Leary and James M. Olsonahe The molecular
El autor declara no tener conflictos de interés, en relación a este artículo.
[TUMORES DE LA FOSA POSTERIOR EN PEDIATRÍA - Dr. Felipe Otayza]