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ventrículo, hay compromiso de aquellos que están inmedia-
tamente debajo, como los núcleos del VI y VII par, núcleos
vestibulares, hipogloso y vago. Cuando el tumor compro-
mete el ángulo pontocerebeloso, se encontrará compro-
miso del nervio auditivo, trigémino y facial periférico del
mismo lado del tumor (13-15).
Convulsiones
Se presenta rara vez en los tumores de fosa posterior o infra-
tentoriales. Generalmente se describe como “ataque cere-
beloso” y no representa una crisis epiléptica propiamente
tal, sino más bien una situación de alarma y emergencia,
de pronóstico grave. Durante estos episodios el paciente
adopta una posición de descerebración, incluso opistótono
pronunciado, con inconciencia, bradipnea, bradicardia,
hipertensión arterial. Generalmente se debe a hidroce-
falia aguda con isquemia de tronco, por lo que la descarga
neuronal se origina en la sustancia reticular (16).
Si realmente existe una crisis epiléptica, uno debería pensar
en una siembra subaracnoidea sobre la convexidad de los
hemisferios cerebrales.
Meningismo
Generalmente la rigidez de nuca denota irritación
meníngea por sangre en el espacio subaracnoideo o
detritus
purulento, como ocurre en los pacientes con
hemorragia subaracnoidea o meningitis bacteriana,
respectivamente. Es importante tener en cuenta que la
rigidez de nuca también puede deberse a un proceso
expansivo de la fosa posterior. El paciente presentará un
cuello rígido cuando camina, o inclinación de la cabeza
hacia un lado, o resistencia a la flexión pasiva del cuello.
La rigidez de nuca y dolor representa una irritación y esti-
ramiento de la duramadre, especialmente a nivel de la
unión cérvico-medular, por herniación de las amígdalas
cerebelosas o tejido tumoral.
Ocasionalmente el meningismo puede manifestarse como
una escoliosis dolorosa o radiculopatía, indicando una
siembra tumoral hacia el canal espinal, que es más frecuente
en el meduloblastoma y en el ependimoma (17).
TUMORES MÁS FRECUENTES EN LA FOSA POSTERIOR
EN EDAD PEDIÁTRICA
Meduloblastoma
Los tumores cerebrales son los tumores sólidos más frecuentes
en la edad pediátrica y el meduloblastoma (MB) es el tumor
maligno más común. Su
peak
de incidencia es entre los 5 y
10 años de edad, aunque puede ocurrir en forma congénita y
también afectar a pacientes adultos. Es un tumor que predo-
mina en el sexo masculino en una relación de 2:1.
El tumor se origina en un 90% en el vermis (Figura 5) y en
un 10% en el hemisferio cerebeloso. En los adolescentes
y adultos el tumor tiende a ubicarse lateralmente en el
hemisferio cerebeloso, pudiendo inducir una respuesta
proliferativa de las leptomeninges (variedad desmoplástica).
La clasificación de la OMS clásica dividía el MB es cinco
subgrupos; clásico, anaplásico, de células grandes, desmo-
plástico y de extensa nodularidad. Un consenso de los avances
en estudios moleculares permiten que actualmente el MB se
pueda clasificar en cuatro subtipos moleculares, WNT, SHH,
Grupo 3 y Grupo a (Tabla 1) (4).
FIGURA 5. MEDULOBLASTOMA
Tabla modificada de Acta Neuropathol (2012) 123:465-472 DOI 10.1007/s00401-011-0922-z.
TABLA 1. CONSENSO SUBGRUPOS MOLECULARES DEL MEDULOBLASTOMA
CONSENSUS
WNT
SHH
Grupo 3
Grupo 4
Cho(2010)
C6
C3
C1/C5
C2/C4
Northcott(2010)
WNT
SHH
Grupo C
Grupo D
Kool(2008)
A
B
E
C/D
Thompson(2006)
B
C,D
E,A
A,C
[TUMORES DE LA FOSA POSTERIOR EN PEDIATRÍA - Dr. Felipe Otayza]