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axial computada (TAC) son los métodos más utilizados. Estas
técnicas detectan las lesiones con su diferente densidad y
señal de intensidad con respecto al tejido cerebral normal,
además del efecto de masa con diferentes grados de distor-
sión de las estructuras normales. La RM es superior al TAC en la
caracterización y el seguimiento del tumor post terapia, dado
que permite una mejor capacidad de contraste de los dife-
rentes tejidos blandos y la capacidad de adquirir imágenes
de manera multiplanar, además de prevenir los efectos dele-
téreos de la radiación ionizante del TAC. Otras modalidades
avanzadas de RM como la difusión, perfusión y la espectros-
copía entregan información del comportamiento funcional
del tumor, como su celularidad, hemodinamia y metabolismo
lo cual agrega información valiosísima en la caracterización
del tumor. Toda la información imagenológica será funda-
mental para la planificación de una cirugía cuyo objetivo es la
resección lo más completa posible.
El tratamiento será esencialmente quirúrgico y siempre
debe tener como objetivo la extirpación total ya que esto
se asocia en forma directa a un mejor pronóstico. El factor
más determinante de la sobreviva de la enfermedad es la
extensión de la resección. Esto genera una gran respon-
sabilidad en el neurocirujano para lograr una máxima y
segura extirpación. La sobrevida a 5 años es de 67-80% en
pacientes con una extirpación total o
gross total resection
(GTR) y la sobrevida libre de progresión de la enfermedad es
de 51-75% (21-24). Después de una resección subtotal la
sobrevida a 5 años es de un 22-47% y la sobrevida libre de
progresión es de un 0-26%.
Según el grado histológico y la edad del paciente, en la mayoría
de los casos se complementará la cirugía con un tratamiento
coadyudante. La cirugía sola es suficiente en ependimomas
de bajo grado localizados en la médula y supratentoriales. En
el resto de los casos el ependimoma deberá recibir terapia
complementaria. Actualmente los avances de la radioterapia
han permitido ampliar el espectro de pacientes hasta niños
de 1 año con tumores de fosa posterior (25,26) donde se
han descrito efectos adversos limitados de la radiación. Existe
mayor controversia en los ependimomas supratentoriales por
los efectos que podrían darse sobre la cognición. Algunos estu-
dios plantean que el uso de técnicas conformaciones serían
mejor toleradas (27).
Actualmente no se ha comprobado que la quimioterapia mejore
la sobrevida a cirugía más radioterapia top, sin embargo, esto
podría ser materia de futuros estudios cooperativos (28).
Astrocitoma bajo grado cerebeloso
Es el tumor más frecuente del sistema nervioso central en
la edad pediátrica, corresponde al 10 a 20% de los tumores
cerebrales y al 30 a 40% de los tumores de la fosa poste-
rior en los niños. Se presenta desde el primer año de vida
hasta la edad adulta, con un
peak
de incidencia en la mitad
de la primera década. Afecta por igual a hombres y mujeres
(29,30). En los adultos la mayoría compromete los hemis-
ferios cerebrales, a diferencia de los niños que el 55% de
todos los astrocitomas de bajo grado se ubican en la región
infratentorial (Figura 7).
El cuadro clínico es de instalación lenta y progresiva dado
que son tumores de crecimiento lento, dependerá funda-
mentalmente de la localización del tumor. Generalmente
se presenta como un síndrome de hipertensión intracraneal
asociado a un síndrome cerebeloso hemisférico, aunque
puede existir también un síndrome cerebeloso de línea
media. Ocasionalmente se puede observar compromiso de
pares craneales y meningismo. En algunos casos se diagnos-
ticará como hallazgo asintomático al tener neuroimágenes
solicitadas por trauma u otros motivos (31).
Tabla modificada
» Medicine Oncology » "Evolution of the Molecular Biology of Brain Tumors and the Therapeutic Implications", book edited by Terry
Lichtor, ISBN 978-953-51-0989-1, Published: February 27, 2013 under CC BY 3.0 license. © The Author(s). Chapter 20.
TABLA 2. SUBGRUPOS EPENDIMOMA
Grupo
A
Grupo
B
Perfil genético
Perfil genmico balanceado
Pérdida de cromosoma 1, 2, 3, 6, 8, 10, 14q, 17q, 22q
Ganancia en cromosomas 4, 5q, 7, 9, 11, 12, 15q, 18,
20 y 21q
Hallazgos clínicos
Edad media presentacin 2.5 aos
Localizacin lateral 67%
Antígeno marcador LAMA2
Edad media presentacin 20 aos
Localizacin lnea media 95%
Antígeno marcador NELL 2
Pronóstico
Recurrencia a 5 años 56%
metástasis frecuentes
sobrevida a 5 años 69%
Recurrencia a 5 años 25%
sobrevida a 5 años 95%
[TUMORES DE LA FOSA POSTERIOR EN PEDIATRÍA - Dr. Felipe Otayza]